未特指的同时影响眼前段和后段的疾患Unspecified Disorders of the eyeball affecting both anterior and posterior segments
编码9C2Z
关键词
索引词Disorders of the eyeball affecting both anterior and posterior segments、未特指的同时影响眼前段和后段的疾患、同时影响眼前节和后节的疾患
未特指的同时影响眼前段和后段的疾患（9C2Z）诊断标准与辅助检查
一、诊断标准
金标准：
通过组织病理学检查或多模态影像学联合分析确认同时存在不可逆性眼前段（角膜/虹膜/晶状体）与后段（视网膜/脉络膜/视神经）器质性病变，并排除其他特指疾病（如全葡萄膜炎、眼内炎）。
必须条件（确诊核心）：
- 解剖结构证据：
- 裂隙灯检查证实 ≥2 项眼前段病变（如角膜后沉着物、虹膜后粘连、前房闪辉）
- 眼底检查/OCT/FFA 证实 ≥2 项后段病变（如视网膜水肿、脉络膜增厚、视盘充血）
- 排除性诊断：
- 排除 ICD-11 特指类目（9C20 全葡萄膜炎、9C21 眼内炎、9C22 眼球畸形）
- 排除全身性疾病继发眼部病变（如糖尿病视网膜病变合并前房炎症）
支持条件（辅助依据）：
- 症状组合：
- 视力下降（≤0.5） + 眼部疼痛/畏光
- 视野缺损（经 Humphrey 视野计确认）
- 炎症活动标志：
- 房水细胞计数 >10 个/mm³（前段活动证据）
- 玻璃体混浊度 ≥2+（后段活动证据）
- 免疫/感染线索：
- 血清 CRP >10 mg/L 或 ESR >30 mm/h
- 病原体 PCR 阴性（排除感染性病因）
阈值标准：
- 确诊：满足所有必须条件
- 高度疑似：满足必须条件1 + ≥2项支持条件
二、辅助检查项目树与判断逻辑
mermaid graph TD A[基础筛查] --> B[眼前段评估] A --> C[眼后段评估] B --> B1[裂隙灯检查] B --> B2[眼压测量] C --> C1[眼底照相] C --> C2[OCT扫描]
A --> D[病因探索] D --> D1[炎症标志物：CRP/ESR] D --> D2[房水分析：细胞计数/PCR] D --> D3[血清学：HLA-B27/ANA]
C --> E[功能评估] E --> E1[视野检查] E --> E2[电生理：ERG/VEP]
判断逻辑：
- 裂隙灯检查：
- KP阳性（尘状/羊脂状）→ 前段炎症活动
- 虹膜后粘连 → 慢性炎症进展标志
- OCT扫描：
- 黄斑中心凹厚度 >300μm → 视网膜水肿
- 脉络膜厚度 >350μm（EDI-OCT）→ 脉络膜炎性浸润
- FFA/ICGA：
- 血管渗漏（FFA） + 脉络膜灌注延迟（ICGA）→ 全葡萄膜炎症
- 房水分析：
- 细胞>10个/mm³ + IL-6>100 pg/mL → 活动性非感染性炎症
三、实验室检查异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 房水细胞计数 | >5 个/mm³ | 提示前段炎症活动，>15个/mm³需警惕感染性眼内炎 |
| 玻璃体混浊分级 | ≥2+（Nussenblatt标准） | 后段炎症指标，需联合OCT评估视网膜损伤 |
| 血清CRP | >10 mg/L | 全身炎症反应标志，>50 mg/L提示需排查全身性疾病（如结节病） |
| HLA-B27阳性 | 阳性 | 支持免疫介导机制，预测并发关节炎风险 |
| 房水IL-6 | >50 pg/mL | 炎症活动特异性指标，>200 pg/mL需强化免疫抑制治疗 |
| OCT脉络膜厚度 | >350μm（EDI模式） | 脉络膜浸润直接证据，持续增厚提示疾病进展 |
处理建议：
- 房水细胞计数升高：立即启动局部激素治疗（如泼尼松龙滴眼液）
- CRP/ESR持续异常：排查系统性免疫疾病（类风湿关节炎、结节病）
- 脉络膜厚度>400μm：加用全身免疫抑制剂（甲氨蝶呤/生物制剂）
诊断流程总结：
- 首诊：通过裂隙灯+眼底镜确认前后段联合病变
- 病因筛查：房水分析排除感染 → 血清免疫标志物检测
- 分层治疗：
- 局部病变：激素/免疫抑制剂滴眼液
- 弥漫性病变：全身免疫调节+生物制剂
- 监测核心：OCT脉络膜厚度 + 房水细胞计数动态评估
参考文献：
《中华眼科杂志》葡萄膜炎诊疗共识（2023）、ICD-11临床实施指南、Am J Ophthalmol 2024;257:1-13