交感性葡萄膜炎Sympathetic uveitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

交感性葡萄膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

交感性葡萄膜炎，也称为交感性眼炎（旧称“交感性眼内炎”），是一种罕见但严重的双侧肉芽肿性全葡萄膜炎。该病的特点是当一只眼睛（刺激眼）遭受穿透性损伤、眼内异物残留或内眼手术后，另一只未受伤的眼睛（交感眼）在潜伏期（通常为2周至3个月，偶可长达数年）后出现非化脓性葡萄膜炎症。其核心机制是针对视网膜光感受器相关蛋白的自身免疫反应，而非单纯“免疫系统异常激活”。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 病理基础在于眼内隐蔽抗原（如视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白）的暴露。这些抗原通过受损的血-眼屏障进入全身循环，被抗原呈递细胞识别后激活CD4+ T淋巴细胞，引发针对双侧葡萄膜的Th1型细胞免疫反应。
   • 组织病理学显示弥漫性淋巴细胞浸润（以T细胞为主）伴特征性Dalen-Fuchs结节（视网膜色素上皮层下的肉芽肿性聚集）。

2. 诱导因素：

   • 开放性眼外伤：需满足两个条件——①伤及睫状体区域（最危险部位）②存在葡萄膜或视网膜嵌顿。单纯角膜穿透伤风险较低。
   • 内眼手术：白内障摘除（尤其晶状体囊破裂）、青光眼滤过手术、玻璃体切割术等。现代显微手术技术已显著降低发生率。
   • 遗传易感性：与HLA-A11、HLA-DR4等基因型存在统计学关联，但非直接遗传性疾病。

病理机制

1. 细胞免疫主导的炎症级联：

   • 活化的T细胞穿越血-视网膜屏障，释放IFN-γ、TNF-α等细胞因子，激活局部巨噬细胞并诱导MHC-II类分子异常表达，形成自身抗原持续呈递的正反馈环路。
   • 脉络膜血管内皮细胞黏附分子（如ICAM-1）上调，促进淋巴细胞外渗及肉芽肿形成。

2. 屏障系统破坏：

   • 血-视网膜内外屏障的完整性丧失是炎症持续的关键因素，导致视网膜下液积聚、黄斑水肿等并发症。房水动力学紊乱可继发青光眼。

临床表现

1. 症状特征：

   • 双侧视力下降：早期可为轻度视物模糊，未经治疗者数月内可能进展至光感丧失。
   • 眼部疼痛：深部胀痛（与睫状体炎症相关），可放射至眉弓及颞侧。
   • 瞳孔异常：虹膜后粘连导致瞳孔形状不规则（梅花瞳），对光反射消失，部分出现瞳孔闭锁/膜闭。

2. 体征特征：

   • 前节炎症：羊脂状角膜后沉着物（KP）、前房细胞≥2+（标准化分级）、虹膜结节（Koeppe/Busacca结节）。
   • 后节改变：玻璃体炎（雪球样混浊）、视盘水肿、Dalen-Fuchs结节（眼底中周部黄白色病灶）、晚霞样眼底（慢性期脉络膜色素脱失）。
   • 并发症：并发性白内障、继发性青光眼、脉络膜新生血管、视神经萎缩。

参考文献：《眼科学》教材、UpToDate临床顾问关于葡萄膜炎的综述文章等权威资料。