其他特指的同时影响眼前段和后段的疾患Other specified Disorders of the eyeball affecting both anterior and posterior segments
编码9C2Y
关键词
索引词Disorders of the eyeball affecting both anterior and posterior segments、其他特指的同时影响眼前段和后段的疾患、中央凹发育不良-老年性白内障综合征
别名全眼病变、多区域眼部疾病、复杂眼病、多部位眼病、广泛眼病、综合眼病
其他特指的同时影响眼前段和后段的疾患（ICD-11：9C2Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）：
组织病理学检查显示特征性多部位损伤证据，需满足以下全部条件：
- 眼前段损伤：角膜/虹膜/晶状体组织病理显示炎症浸润（淋巴细胞≥5个/高倍视野）或结构破坏
- 眼后段损伤：视网膜/脉络膜活检证实炎症（CD4+ T细胞浸润）或退行性病变
- 排除性证据：排除单一解剖部位疾病（如单纯虹膜炎或单纯视网膜病变）
必须条件（核心诊断依据）：
- 症状组合：同时存在≥2项典型症状（视力下降+眼部疼痛/畏光）
- 体征组合：
- 前段病变证据（角膜混浊/虹膜炎/白内障）
- 后段病变证据（视网膜血管炎/黄斑水肿/玻璃体混浊）
- 影像学验证：OCT+UBM显示≥2个解剖层面异常（如角膜增厚+视网膜层间分离）
支持条件（辅助诊断依据）：
- 高危因素（满足≥1项）：
- 眼科手术史（阈值：术后6个月内发病）
- HLA-B27/B51阳性
- 全身性疾病（糖尿病/风湿病活动期）
- 实验室证据：
- 炎症标志物：CRP>10mg/L + ESR>30mm/h
- 自身抗体：ANA≥1:160 或 ANCA阳性
- 病原学依据：眼内液PCR检出病毒/细菌DNA（检出阈值>500copies/mL）
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B1[视力检查]
A --> B2[裂隙灯检查]
A --> B3[眼压测量]
B1 --> C[确诊性检查]
B2 --> C
B3 --> C
C --> D1[眼前段专项]
D1 --> E1[UBM-虹膜结构]
D1 --> E2[角膜共聚焦显微镜]
C --> D2[眼后段专项]
D2 --> E3[OCT-黄斑厚度]
D2 --> E4[FFA-血管渗漏]
C --> D3[实验室检查]
D3 --> E5[房水/玻璃体穿刺]
D3 --> E6[血清免疫检测]
判断逻辑：
- 裂隙灯检查：
- 前段阳性：房水细胞++/角膜KP→提示虹膜睫状体炎
- 阴性但症状存在→需UBM探查隐蔽病变
- OCT联合FFA：
- OCT显示黄斑水肿+FFA血管渗漏→活动性视网膜血管炎
- 两者矛盾→优先采信FFA（灵敏度更高）
- 病原学检测层级：
- 首选眼内液PCR（敏感度90%）
- 血清抗体阴性→不排除眼局部感染
- 免疫检测解读：
- HLA-B27+关节症状→提示自身免疫性葡萄膜炎
- ANCA+鼻窦病变→需排查肉芽肿性多血管炎
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 房水IL-6 | >50pg/mL | 活动性眼内炎症标志，敏感度85% | 启动免疫抑制剂治疗 |
| 血清ACE | >40U/L | 提示结节病性葡萄膜炎（特异性92%） | 胸部CT排查肺门淋巴结肿大 |
| 眼内液PCR | 病毒DNA>500copies | 疱疹病毒/CMV感染证据 | 静脉更昔洛韦抗病毒 |
| CD4+/CD8+比值 | <1.0（房水） | T细胞介导自身免疫反应（如VKH综合征） | 糖皮质激素冲击治疗 |
| 抗视网膜抗体 | 阳性 | 自身免疫性视网膜病变（如CAR综合征） | IVIG或利妥昔单抗治疗 |
| QuantiFERON-TB | 阳性 | 结核性葡萄膜炎可能 | 四联抗结核治疗+局部激素 |
四、诊断流程要点
- 核心原则：必须同时确认前段（UBM/裂隙灯）和后段（OCT/FFA）损伤
- 病因溯源：
- 感染性：眼内液PCR>血清抗体
- 免疫性：HLA分型+特异性自身抗体
- 遗传性：基因检测（如PAX6突变）
- 警示征象：
- 单眼突然视力丧失+玻璃体混浊→紧急排除眼内炎
- 双眼肉芽肿性炎症+耳鸣脱发→VKH综合征高度可能
权威依据：
- ICD-11官方诊断指南 (WHO, 2023)
- 《中国葡萄膜炎诊疗专家共识》(中华眼科杂志, 2022)
- AAO《Uveitis: Diagnostic Approach》(2024更新)