花冠状年龄相关性白内障Coronary age-related cataract

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

花冠状年龄相关性白内障的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

花冠状年龄相关性白内障，又称为花冠状老年性白内障或Coronary age-related cataract，是一种特定类型的年龄相关性白内障。这种白内障主要发生在老年人群中，其特征是晶状体皮质层周边部出现楔形混浊，呈放射状排列，形似花冠。这些混浊区域起始于晶状体赤道部，逐渐向中央扩展但较少累及瞳孔区。花冠状白内障的发生与晶状体蛋白质的变性和聚集有关，导致光线散射和折射异常，进而引发渐进性视力障碍。

病因学特征

1. 生理老化机制：

   • 随着年龄的增长，晶状体的代谢功能逐渐减退，水溶性晶状体蛋白向非水溶性转化，发生交联聚集形成混浊。晶状体赤道部上皮细胞增殖活性下降是该类型白内障的重要发病基础。

2. 环境因素：

   • 紫外线辐射：长期暴露于紫外线（UVA/UVB）可通过激活光氧化反应和促炎因子，加速晶状体蛋白的巯基氧化和氨基酸残基修饰。
   • 吸烟和饮酒：烟草中的多环芳烃和酒精代谢产物可消耗晶状体谷胱甘肽，降低抗氧化防御能力。
   • 营养失衡：抗氧化维生素（如维生素C、E）及微量元素（如锌、硒）摄入不足可能削弱晶状体的氧化损伤修复能力。

3. 遗传因素：

   • 全基因组关联研究提示CRYAA、CRYBB2等晶状体蛋白编码基因的多态性可能与发病风险相关。
   • 遗传因素主要通过影响晶状体蛋白的分子伴侣系统和自稳机制参与疾病进程。

4. 全身性疾病：

   • 糖尿病：晚期糖基化终末产物（AGEs）在晶状体的异常沉积可加速蛋白质交联。
   • 高血压：全身血管硬化可能影响睫状体血流量，间接导致房水成分改变。
   • 代谢综合征：慢性低度炎症状态可能通过TGF-β等信号通路促进晶状体上皮-间质转化。

5. 激素调节因素：

   • 雌激素波动：绝经后女性患病率升高可能与雌激素抗氧化作用减弱有关。
   • 糖皮质激素：长期全身使用可能通过诱导晶状体上皮细胞凋亡参与发病。

病理机制

1. 蛋白质构象改变：

   • α-晶状体蛋白分子伴侣功能缺陷导致β/γ-晶状体蛋白暴露出疏水基团，发生异常聚集形成＞1000kDa的高分子量复合物。
   • 这些复合物在皮质纤维细胞间形成液泡和板层分离，产生特征性楔形混浊。

2. 氧化还原失衡：

   • 线粒体电子传递链泄漏的活性氧物质(ROS)超过谷胱甘肽还原酶系统的清除能力，导致晶状体细胞膜脂质过氧化和DNA氧化损伤。
   • 金属蛋白酶活性异常升高加速细胞外基质降解，破坏晶状体纤维结构完整性。

3. 细胞稳态失调：

   • 自噬流受阻导致异常蛋白聚集体累积，激活未折叠蛋白反应（UPR）最终引发晶状体纤维细胞程序性死亡。
   • 钙离子稳态失衡通过激活钙蛋白酶，进一步加剧细胞骨架蛋白降解。

临床表现

1. 症状特征：
   • 不对称性视力减退：早期中央视力相对保留，周边视野出现雾状遮挡感，强光下因瞳孔缩小症状加重。
   • 屈光改变：晶状体皮质水裂形成可导致暂时性近视漂移。
   • 视觉干扰现象：单眼复视和星芒状眩光常见，尤其在对比敏感度下降时显著。

参考文献：《中华眼科杂志》、《眼科研究》等相关专业期刊和文献。