自身免疫性角膜炎Autoimmune keratitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

自身免疫性角膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自身免疫性角膜炎（Autoimmune keratitis）是一组由免疫系统异常攻击角膜组织引起的慢性炎症性疾病，以角膜溃疡或间质炎症为主要特征。根据病变部位和病理特点，可分为自身免疫性间质性角膜炎和周边溃疡性角膜炎（如蚕食性角膜溃疡）。疾病进展可伴随疼痛、角膜变薄及视力损害。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 体液免疫与细胞免疫共同作用：自身免疫性角膜炎的发生涉及体液免疫（如自身抗体）和细胞免疫（如T细胞介导的炎症）的协同作用。免疫系统异常识别角膜抗原，导致局部或弥漫性炎症。
   • 自身抗体与免疫复合物：部分患者体内可检测到针对角膜基质或上皮成分的自身抗体，免疫复合物沉积可能激活补体系统，加剧组织损伤。

2. 诱发因素：

   • 感染：某些感染（如单纯疱疹病毒、结核分枝杆菌）可能通过分子模拟或抗原暴露诱发交叉免疫反应。
   • 遗传易感性：HLA基因多态性等遗传因素可能增加患病风险。
   • 外伤与手术：角膜损伤或内眼手术可能破坏免疫豁免状态，暴露隐蔽抗原。
   • 全身性疾病关联：常合并类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病，提示全身免疫失调的影响。
   • 其他因素：长期紫外线暴露、神经营养障碍（如三叉神经损伤）可能参与疾病进展。

病理机制

1. 免疫介导的角膜损伤：

   • 体液免疫途径：自身抗体与角膜抗原结合后，通过补体激活或抗体依赖性细胞毒性作用，导致基质溶解和溃疡形成。
   • 细胞免疫途径：Th1/Th17细胞浸润角膜基质，释放IL-1、TNF-α等促炎因子，激活基质金属蛋白酶（MMPs），破坏胶原结构。

2. 角膜病变特点：

   • 周边溃疡性角膜炎：典型表现为角膜周边部进行性、疼痛性溃疡，溃疡边缘呈潜掘状（蚕食性），可向中央或环形扩展。
   • 间质性角膜炎：以基质层淋巴细胞浸润和水肿为主，伴内皮细胞功能障碍，晚期可形成新生血管或瘢痕。
   • 角膜变薄与穿孔风险：持续炎症可导致角膜基质变薄，严重者发生穿孔。

临床表现

1. 症状特征：
   • 眼痛与异物感：程度从轻度不适到剧烈疼痛不等，夜间加重常见。
   • 畏光与流泪：炎症刺激引起反射性泪液分泌增多和光敏感。
   • 视力模糊：角膜水肿、溃疡或瘢痕导致屈光介质混浊。
   • 体征：睫状充血、角膜缘浸润或溃疡（伴或不伴新生血管）、房水闪辉（提示前房炎症）。

参考文献：《中华眼科杂志》、《眼科临床指南》等相关专业文献。