交界恶性的浆液性腺纤维瘤Serous adenofibroma of borderline malignancy

核心定义

交界恶性的浆液性腺纤维瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 良性腺纤维瘤特征：
     • 内衬良性输卵管样上皮的腺体或囊腔，偶见纤毛细胞。
     • 间质为致密纤维结缔组织，无显著细胞异型性或核分裂象（核分裂≤1/10HPF）。
   • 交界性特征（若存在）：
     • 上皮增生（异型性中度），形成分支状乳头或微乳头结构（长宽比＞5:1），但无间质浸润。
     • 若为微乳头亚型，需满足微乳头区域≥5mm且细胞核无高级别特征。

2. 免疫组化特征

   • 良性腺纤维瘤：
     • CK7、PAX8、WT-1阳性，P53野生型（阴性或局灶弱表达）。
     • 无高级别癌标志（如P53强弥漫阳性、HER2过表达）。
   • 交界性成分（如微乳头亚型）：
     • 维持低级别特征，P53通常无突变型表达（阴性或弱局灶阳性）。

3. 分子病理特征

   • 腺纤维瘤：通常无显著驱动基因突变（如KRAS、BRAF、PIK3CA），与低级别浆液性癌的BRCA突变不同。
   • 交界性肿瘤相关变异：微乳头亚型可能携带TP53突变或CTNNB1激活，但需与高级别癌区分。

4. 鉴别诊断

   • 浆液性囊腺瘤：无纤维间质成分，上皮增生＜10%。
   • 浆液性交界性肿瘤（SBT）：上皮增生≥10%，乳头结构更复杂，可能伴微浸润或种植。
   • 低级别浆液性癌（LGSOC）：需浸润间质，P53强阳性，核分裂＞1/10HPF。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 争议点：
     • 根据2020年WHO分类，浆液性腺纤维瘤（Serous adenofibroma）为良性肿瘤，而“交界恶性”表述存在术语混淆。
     • 若肿瘤同时具有腺纤维瘤结构及交界性上皮增生（如微乳头亚型），可能归类为“浆液性交界性肿瘤伴局灶腺纤维瘤成分”。
   • 可能诊断：
     • 若上皮增生＜10%，诊断为“浆液性腺纤维瘤伴局灶上皮增殖”。
     • 若增生≥10%且无浸润，需重新分类为“浆液性交界性肿瘤（SBT）伴腺纤维瘤样间质”。

2. 生物学行为

   • 腺纤维瘤：良性，复发或转移风险极低（＜1%）。
   • 交界性成分（如微乳头亚型）：局部复发风险略增（约5%-10%），但无远处转移潜能。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 腺纤维瘤：高分化（G1）。
   • 交界性成分：低度异型性（G1），无高级别特征（如核多形性、显著核分裂）。

2. 分期

   • 良性腺纤维瘤：无需分期，按卵巢肿瘤分期原则仅描述解剖范围（如单侧/双侧）。
   • 伴交界性成分：若存在卵巢外种植或微浸润，需参考浆液性交界性肿瘤分期（如FIGO分期）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积＞5cm、双侧受累、年轻患者（＜40岁）。

2. 病理高危因素

   • 微乳头亚型、上皮增生＞30%、非典型核特征（如核仁显著、核膜不规则）。

3. 复发与转移风险

   • 单纯腺纤维瘤：＜1%。
   • 伴微乳头亚型或局灶增生：5年局部复发率约5%-10%，无远处转移报告。

五、临床管理建议

• 手术为主：全子宫+双附件切除（绝经后）或单侧附件切除（年轻患者）。
• 随访重点：关注腹腔种植或盆腔复发，建议每6-12个月行CA125检测及盆腔超声。
• 避免过度治疗：无证据支持化疗或放疗对良性/交界性病变的获益。

总结

“交界恶性的浆液性腺纤维瘤”存在术语混淆，需区分以下情况：

1. 纯腺纤维瘤：良性，无交界性特征。
2. 腺纤维瘤伴局灶上皮增殖（＜10%增生）：仍属良性，需长期随访。
3. 交界性肿瘤伴腺纤维瘤样间质（≥10%增生）：应重新归类为浆液性交界性肿瘤，按其管理。

参考文献

• WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
• 《衡道丨病例》卵巢浆液性交界性肿瘤病理诊断重点（2020年更新）。
• 浆液性肿瘤微乳头亚型的生物学行为研究（J Pathol, 2019）。

以上解析基于当前WHO分类及文献共识，实际诊断需结合完整病理切片评估。