布伦纳瘤,交界恶性Brenner tumour, borderline malignancy
编码XH2CH8
核心定义
Brenner瘤(交界恶性)的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 肿瘤结构:
- 囊实性肿物,常无完整包膜,囊内可见坏死或凝血块。
- 实性成分:由上皮巢(细胞巢)和纤维间质组成,上皮细胞呈立方形或柱状,核轻至中度异型性。
- 乳头状结构:囊壁可见大小不等的乳头状增生,表面覆盖单层或多层上皮细胞。
- 核特征:
- 核分裂象可见(但数量较少,通常<10/10 HPF),无明显病理性核分裂。
- 无间质浸润(区别于恶性Brenner瘤的关键特征)。
- 间质:胶原纤维玻璃样变,可见网状纤维包绕上皮巢。
- 肿瘤结构:
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免疫组化特征
- 上皮标记物:
- CK(细胞角蛋白):上皮巢强阳性。
- EMA(上皮膜抗原):部分病例阳性。
- 间质标记物:
- Vimentin:纤维间质阳性。
- 激素受体:
- 部分病例显示雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性。
- 鉴别标记物:
- CD10:有助于与卵巢颗粒细胞瘤鉴别(后者CD10常阳性)。
- 上皮标记物:
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分子病理特征
- 目前研究显示,交界性Brenner瘤的分子特征尚未完全明确,但以下发现值得关注:
- KRAS/NRAS突变:部分病例中检测到,可能与移行上皮分化相关。
- TP53突变:罕见,提示其低度恶性潜能。
- 微卫星不稳定性(MSI):通常阴性,与子宫内膜样癌等其他卵巢肿瘤不同。
- 目前研究显示,交界性Brenner瘤的分子特征尚未完全明确,但以下发现值得关注:
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鉴别诊断
- 卵巢纤维瘤/卵泡膜瘤:无上皮巢成分,囊性结构少见。
- 卵巢粒层细胞瘤:上皮细胞无粘液分泌,网织纤维染色显示基底膜缺如。
- 交界性浆液性肿瘤:乳头结构更复杂,细胞异型性更高,常伴砂粒体。
- 恶性Brenner瘤:出现间质浸润、核分裂活跃(>10/10 HPF),伴坏死。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类:归类为“交界性移行细胞肿瘤”(Borderline Transitional Cell Tumor),属于卵巢纤维上皮性肿瘤的亚型。
- 行为特征:低度恶性潜能(Low Malignant Potential, LMP),生物学行为介于良性与恶性之间。
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生物学行为
- 生长方式:局限于卵巢或局部扩展,极少发生远处转移。
- 复发风险:若完整切除,复发率较低(约5%-10%),多为局部复发。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 上皮分化:高分化(接近正常移行上皮),核异型性轻微。
- 间质分化:纤维间质无明显异型性。
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分期
- 交界性肿瘤通常不按浸润性卵巢癌的FIGO分期系统分类,但需评估:
- 是否存在肿瘤破裂或腹膜种植(影响预后)。
- 若出现间质浸润,则需按卵巢癌分期重新分类。
- 交界性肿瘤通常不按浸润性卵巢癌的FIGO分期系统分类,但需评估:
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 肿瘤体积较大(>10 cm)。
- 手术中囊壁破裂或肿瘤外溢。
- 患者年龄>60岁。
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病理高危因素
- 核分裂计数≥5/10 HPF(但未达恶性标准)。
- 上皮细胞显著异型性(接近恶性标准)。
- 囊内广泛坏死或出血。
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复发与转移风险
- 复发:多见于盆腔局部,可通过随访监测(CA-125、影像学)。
- 转移:罕见,若发生多为腹膜种植,而非远处转移。
五、临床管理建议(可选)
- 手术为首选治疗,目标为完整切除肿瘤(保留生育功能需谨慎评估)。
- 无化疗或放疗指征(除非出现恶性转化)。
- 长期随访(每6-12个月),监测CA-125及影像学变化。
总结
交界性Brenner瘤是一种罕见的卵巢纤维上皮性肿瘤,以囊实性结构、移行上皮巢和无间质浸润为特征。其生物学行为温和,但需警惕手术操作中的肿瘤破裂风险。诊断需结合形态学、免疫组化及分子特征,与恶性肿瘤及卵巢其他肿瘤鉴别。
参考文献
- 《WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs》(第5版)。
- 陈明雄等. 交界性Brenner瘤一例[J]. 海南医学, 2001, 12(5): 附案例报告。
- Prat J, et al. Borderline ovarian tumors: a review of current concepts. Int J Gynecol Pathol, 2013.
- Medscape: Brenner Tumor Clinical Presentation.(更新至2023年)