浆黏液性腺纤维瘤Seromucinous adenofibroma
编码XH1VJ0
核心定义
浆黏液性腺纤维瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
-
显微镜下核心表现
- 上皮成分：肿瘤同时包含浆液性（单层立方或柱状上皮）和黏液性（单层高柱状，可见杯状细胞）两种上皮类型，每种成分至少占10%。
- 间质特征：显著的纤维组织增生，间质细胞无异型性，可形成分隔或囊壁支持结构。
- 囊性结构：多房性囊腔，囊壁薄且规则，无实性区域或乳头状增生，囊内含浆液或黏液样液体。
-
免疫组化特征
- 浆液性上皮：CK7（+）、CEA（灶性+）、WT-1（部分+）、CA-125（部分+）。
- 黏液性上皮：黏液卡红染色（+）、CDX-2（肠型黏液上皮+）、CEA（+）、CK20（部分+）。
- 纤维间质：Vimentin（+）、CD34（血管标记+），无S-100或CD117表达。
-
分子病理特征
- 基因突变：良性肿瘤通常无特异性突变，但若存在交界性或恶性转化，可能检测到KRAS、BRAF或TP53突变。
- 染色体异常：无典型染色体畸变，与浆液性/黏液性肿瘤的分子背景相似。
-
鉴别诊断
- 浆液性或黏液性囊腺瘤：仅含单一上皮类型，无混合成分。
- 交界性肿瘤（BOT）：上皮复层化（≥3层）、核异型性、乳头形成，但无浸润。
- 黏液性癌：实性/乳头状增生、核分裂象＞3/10HPF、间质浸润。
- 成熟畸胎瘤：含多胚层组织（皮肤、腺体、神经组织）。
二、肿瘤性质
-
分类
- WHO分类：2020年WHO分类中取消该术语，归类为“含纤维成分的浆液性/黏液性囊腺瘤”（良性）。
- 历史分类：曾作为独立良性肿瘤，需与交界性或恶性病变区分。
-
生物学行为
- 生长方式：膨胀性生长，无侵袭性，边界清晰。
- 转移倾向：良性，无远处转移风险，复发罕见（若残留则可能局部复发）。
三、分化、分期与分级
-
分化程度
- 完全分化：上皮无异型性，符合良性特征。
- 无分级系统：良性肿瘤无需分级，但需评估是否有交界性特征（如上皮复层化）。
-
分期
- 不适用：良性肿瘤分期仅用于恶性肿瘤，但若存在恶性成分则需按FIGO分期。
四、进展风险评估
-
临床高危因素
- 肿瘤体积＞10cm（黏液性成分常见大体积）。
- 囊壁不规则增厚（＞3mm）或合并实性成分。
-
病理高危因素
- 上皮复层化＞2层（提示交界性病变）。
- 核异型性或核分裂象＞3/10HPF。
-
复发与转移风险
- 复发率：＜5%（完全切除后）。
- 转移风险：良性肿瘤无转移，但需排除隐匿性恶性成分。
五、临床管理建议
- 手术切除：囊肿剥除或附件切除，确保完整切除以避免复发。
- 病理评估：需详细描述混合成分比例及间质特征，排除交界性/恶性。
- 随访：术后每6-12个月超声检查，监测复发或新发病变。
总结
浆黏液性腺纤维瘤为良性卵巢上皮性肿瘤，以混合浆液性和黏液性上皮及纤维间质为特征。尽管WHO最新分类已不再单独命名，但其病理特征需与交界性或恶性肿瘤区分。临床管理以完整手术切除为主，预后良好，但需警惕残留或合并高危病理特征的潜在风险。
参考文献
- Scully RE, Young RH. Tumors of the ovary, maldeveloped forms, surface epithelial-stromal tumors and sex cord-stromal tumors. In: WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs (5th ed.). 2020.
- Medline Plus. Ovarian cystadenoma. 2023.
- Radiology Case Reports. Imaging of ovarian borderline tumors. 2021.