腺纤维瘤，NOSAdenofibroma, NOS

核心定义

腺纤维瘤（Adenofibroma, NOS）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 腺体与纤维间质混合：肿瘤由上皮成分（腺体或囊腔）和良性纤维结缔组织间质组成，两者比例可变。
   • 上皮形态：上皮细胞呈立方形或柱状，无明显异型性，核分裂象罕见。腺体结构可为管状、囊状或乳头状，但无浸润性生长。
   • 间质特征：纤维间质丰富，常呈编织状排列，无明显细胞异型性或核分裂象。
   • 特殊类型：根据上皮类型分为浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞型等，其中浆液性最常见（占卵巢腺纤维瘤的约1/3）。

2. 免疫组化特征

   • 上皮标记物：
     • 浆液性：CK7、WT1（+），通常CK20（-）。
     • 黏液性：CK20、CDX2（+），MUC2/MUC5AC（+）。
     • 子宫内膜样：雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）（+）。
     • 透明细胞型：HNF1β（+），WT1（-）。
   • 间质标记物：Vimentin（+），CD10（部分病例+）。

3. 分子病理特征

   • 浆液性腺纤维瘤常与WT1、HNF1β表达相关，但无特异性基因突变。
   • 透明细胞型可能与HNF1β异常表达相关。

4. 鉴别诊断

   • 卵巢囊腺瘤：单纯囊腺瘤无纤维间质成分，需结合组织学结构区分。
   • 交界性肿瘤：如浆液性交界性肿瘤，需注意是否存在局灶乳头增生或微乳头亚型。
   • 纤维瘤：纯纤维间质肿瘤，无腺体成分。
   • 腺肉瘤：恶性肿瘤，需排除间质肉瘤样转化或腺体异型性显著的情况。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 属于卵巢良性上皮性肿瘤，但需注意部分病例可能具有交界性或恶性潜能（罕见）。
   • WHO分类中归类为“卵巢囊性腺纤维瘤（OCAF）”的范畴。

2. 生物学行为

   • 良性：占绝大多数，生长缓慢，极少转移或复发。
   • 交界性/恶性：罕见，表现为上皮异型性增加、核分裂象增多或间质浸润。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 良性腺纤维瘤分化良好，无异型性。
   • 交界性或恶性类型可能出现轻度至中度核异型性。

2. 分期

   • 良性肿瘤无需分期。
   • 若为恶性（如腺纤维瘤癌），按FIGO分期系统评估浸润深度及转移情况。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（>10 cm）。
   • 双侧卵巢受累。

2. 病理高危因素

   • 上皮细胞异型性显著。
   • 间质增生伴核异型性或核分裂象增多。
   • 局灶乳头状增生或微乳头结构（提示交界性可能）。

3. 复发与转移风险

   • 良性腺纤维瘤极少复发或转移。
   • 恶性类型可能通过淋巴或血行转移至腹膜、肝脏等部位。

五、临床管理建议

• 手术切除为首选处理方式（如卵巢囊肿剥除或患侧附件切除）。
• 术后需结合病理特征评估复发风险，良性肿瘤通常无需辅助治疗。

总结

腺纤维瘤（Adenofibroma, NOS）是一种以腺体和纤维间质混合为特征的卵巢良性肿瘤，需与囊腺瘤、交界性肿瘤及恶性肿瘤鉴别。其生物学行为通常惰性，但需注意特殊类型（如透明细胞型）或病理高危特征可能提示不良预后。诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子标记物综合判断。

参考文献

• 《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th Edition)》
• 杨文涛, 等. 卵巢囊性腺纤维瘤的临床病理特征分析[J]. 中华妇产科杂志, 2021.
• PubMed文献：浆液性腺纤维瘤的分子病理特征（近五年研究）。