布伦纳瘤，NOSBrenner tumour, NOS

核心定义

Brenner tumour, NOS（布伦纳瘤，未特指型）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 上皮巢结构：肿瘤由密集的移行上皮细胞巢（类似泌尿道移行上皮）和丰富的纤维结缔组织间质构成。
   • 细胞特征：上皮细胞呈卵圆形或多边形，核染色质均匀，可见核沟（良性型常见），无明显异型性或核分裂象（恶性型可见异型核及核分裂）。
   • 间质特征：纤维间质丰富，常伴玻璃样变或钙化（尤其在良性型）。
   • 囊性变：部分病例可见微囊性或囊性区域，偶与黏液性囊腺瘤合并。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：角蛋白（Keratin, 强阳性）、上皮膜抗原（EMA）。
   • 部分阳性标记：细胞角蛋白（CK7、CK20）、CEA（约60%病例阳性）。
   • 阴性标记：S-100、CD117（用于与间质肿瘤鉴别）。

3. 分子病理特征

   • 目前研究较少，但部分恶性病例可见TP53基因突变或微卫星不稳定性（MSI），与侵袭性行为相关。

4. 鉴别诊断

   • 卵巢纤维瘤：实性肿块、均匀纤维间质，无上皮巢结构。
   • 成熟畸胎瘤：含脂肪、毛发等多胚层成分，偶见钙化。
   • 黏液性囊腺瘤：以囊性为主，内衬黏液上皮。
   • 交界性或恶性移行细胞肿瘤：需通过细胞异型性、浸润性生长区分。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属卵巢上皮性肿瘤，分为良性、交界性（增生型）及恶性型。
   • NOS定义：未特指型通常指良性布伦纳瘤，需结合组织学特征排除其他亚型。

2. 生物学行为

   • 良性型：生长缓慢，局部包膜完整，无转移。
   • 恶性型：可发生淋巴结或远处转移（如肺、腹膜），预后较差。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 良性型：高度分化，细胞形态一致，无异型性。
   • 恶性型：低分化，可见鳞状或腺样分化，伴间质浸润。

2. 分期

   • 卵巢肿瘤分期：根据FIGO分期系统，但良性型通常局限于卵巢，恶性型需评估转移范围。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 患者年龄＞60岁、肿瘤体积＞5 cm、术前CA199/CEA升高。

2. 病理高危因素

   • 细胞异型性、核分裂象＞10/10 HPF、间质浸润或脉管侵犯。

3. 复发与转移风险

   • 良性型：复发率＜5%，转移罕见。
   • 恶性型：5年生存率约30-50%，易转移至盆腔淋巴结及腹膜。

五、临床管理建议（仅信息性陈述）

• 手术切除为主（单侧附件保留或全子宫+双附件切除）。
• 恶性型需辅助化疗（如紫杉醇+卡铂）。

总结

Brenner tumour, NOS 是一种罕见的卵巢良性纤维上皮性肿瘤，以移行上皮巢和致密纤维间质为特征。需与纤维瘤、畸胎瘤等鉴别，恶性型罕见但具有侵袭性。诊断依赖组织学及免疫组化分析，治疗以手术为主，预后与分化程度密切相关。

参考文献

1. WHO分类（2020年第五版）卵巢肿瘤分类.
2. 临床放射学杂志, 2011, 30(12): 左卵巢Brenner瘤合并黏液性囊腺瘤病例报告.
3. 刘祉君. 卵巢恶性Brenner瘤1例回顾性研究（2015）.
4. Brenner瘤病理分析（2011, 2014）.