腹膜假黏液瘤Pseudomyxoma peritonei
编码XH83J5
核心定义
腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei）的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 腹膜表面及腹腔内可见大量黏液湖，内含散在的良性或低度恶性黏液性上皮细胞。
- 黏液湖由中性黏液（酸性黏多糖染色阴性）构成，常覆盖于腹膜、网膜及肠壁表面。
- 根据组织学特征分为两类：
- DPAM（弥漫性腹膜腺黏液瘤）：上皮成分少，黏液沉积为主，生物学行为惰性。
- 浸润性黏液性癌：上皮增生活跃，核异型性明显，可侵犯邻近组织。
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免疫组化特征
- CK20阳性（阑尾起源常见），CK7阴性。
- CEA阳性（部分病例）。
- WT-1、CDX2（阑尾或肠道来源标记物）。
- 若起源于卵巢，可能表达雌激素受体（ER）或抑制素。
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分子病理特征
- 常见KRAS、NRAS基因突变（驱动黏液分泌）。
- SMAD4突变提示侵袭性较高。
- HER2扩增在部分高级别病例中可见。
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鉴别诊断
- 卵巢黏液性癌：黏液湖中混合异型腺体，ER/PR阳性。
- 转移性黏液腺癌：原发灶不明，需结合免疫组化及临床病史。
- 结直肠黏液腺癌腹膜转移：CK20阳性，CDX2强表达。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：归类为“阑尾起源的黏液性肿瘤”或“卵巢性索-间质肿瘤伴腹膜种植”。
- 行为分型：
- DPAM（低度恶性潜能）。
- 浸润性黏液癌（高度恶性）。
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生物学行为
- 生长模式：沿腹膜表面缓慢浸润，形成黏液性包膜或结节。
- 转移倾向：罕见远处转移，但局部复发率较高（尤其是未完全减瘤时）。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 低分化：核异型性显著，增殖指数（Ki-67）>10%。
- 高分化：上皮呈立方/柱状，核分裂象罕见（<3/10 HPF）。
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分期
- Peritoneal Cancer Index (PCI)：根据腹腔内病变范围评分（0-39分），高分预后差。
- 美国癌症联合委员会（AJCC）分期：
- I期：局限性病变（PCI ≤9）。
- IV期：广泛种植伴器官侵犯。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 原发肿瘤为浸润性癌（非DPAM）。
- 年龄＞60岁、男性、肿瘤标志物（CA-199、CA-125）升高。
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病理高危因素
- 核分级高（高级别）、Ki-67＞10%。
- 淋巴血管侵犯、神经周侵犯。
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复发与转移风险
- DPAM：10年复发率约20%-30%。
- 浸润性癌：5年生存率降至30%-45%，易复发于腹腔内。
五、临床管理建议（可选）
- 手术：以完全细胞减灭术（CRS）联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）为标准治疗。
- 多学科评估：需肿瘤外科、放射科及病理科共同制定方案。
- 随访：术后每6个月影像学检查及症状监测。
总结
腹膜假黏液瘤是一种异质性病变，需结合组织学分级、分子特征及临床分期综合评估。DPAM患者预后较好，而浸润性癌需积极治疗。个体化管理（如HIPEC选择）可改善生存率，但需平衡手术风险与获益。
参考文献
- 中华医学会病理学分会.（2020）.《消化系统肿瘤病理学诊断与诊疗》.
- National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Guidelines for Peritoneal Surface Malignancies. 2023.
- 中国腹膜表面恶性肿瘤协作组.（2019）. 腹膜假黏液瘤多学科诊疗专家共识.
以上信息基于当前知识库及权威医学文献，具体诊疗请以临床实践为准。