克根堡氏瘤Krukenberg tumour
编码XH3RD4
核心定义
克鲁根勃格瘤（Krukenberg瘤）的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 双侧卵巢转移性黏液癌：肿瘤细胞呈腺管状、实体巢状或筛状结构，细胞质内充满嗜酸性黏液，形成黏液湖（黏液挤压周围组织）。
- 黏液分泌特征：Alcian blue染色或PAS染色阳性，显示大量酸性黏多糖。
- 间质反应：常伴砂粒体（钙化小体）及淋巴细胞浸润。
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免疫组化特征
- CEA（癌胚抗原）阳性：几乎全部病例阳性，尤其胃源性转移。
- CK7和CK20：胃黏液癌常表达CK7，肠源性转移可能CK20阳性。
- CDX2：肠源性腺癌标记物，胃源性通常阴性。
- HER2：部分病例可能过表达，需结合原发肿瘤判断。
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分子病理特征
- KRAS/BRAF突变：常见于胃肠道原发黏液腺癌。
- 微卫星不稳定性（MSI）：部分病例与原发肿瘤一致。
- TP53突变：在低分化或浸润性转移中更常见。
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鉴别诊断
- 原发性卵巢黏液性囊腺癌：单侧发生，肿瘤细胞分化好，无黏液挤压现象。
- 转移性卵巢癌（乳腺癌/子宫内膜癌）：CEA阴性，免疫表型不同（如ER/PR阳性）。
- 卵巢低分化腺癌：无明确黏液分泌特征，原发肿瘤标志物不同。
二、肿瘤性质
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分类
- 转移性肿瘤：属于卵巢转移性黏液癌，国际癌症研究协会（WHO）归类为“转移性卵巢肿瘤”。
- 组织学类型：以黏液腺癌为主，少数为低分化腺癌或混合类型。
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生物学行为
- 侵袭性高：常伴随腹膜种植、淋巴结转移及远处转移。
- 进展快：预后与原发肿瘤分期密切相关，中位生存期约12-18个月。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 低分化为主：核异型性显著，核分裂象多见（≥10/10 HPF）。
- 黏液分泌能力：分化越低，黏液分泌越少。
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分期
- 按原发肿瘤分期：卵巢转移通常提示原发肿瘤已至晚期（如胃癌IV期）。
- 卵巢转移分期：按FIGO分期为Ⅳ期（卵巢转移）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 原发肿瘤分期晚（如T4、N+）。
- 原发肿瘤分化差（G3）。
- 合并腹腔广泛种植转移。
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病理高危因素
- 肿瘤直径＞5 cm。
- 间质浸润深度＞1/2卵巢。
- 淋巴血管侵犯（+）。
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复发与转移风险
- 复发率高：5年复发率＞60%。
- 转移途径：腹膜种植、淋巴道转移（盆腔淋巴结）。
- 原发肿瘤控制不佳：显著增加复发风险。
五、临床管理建议
（仅提供与病理相关的提示，不涉及具体治疗）
- 多学科评估：需结合影像学（CT/MRI）及原发肿瘤病理分析。
- 原发肿瘤定位：胃镜、结肠镜或PET-CT寻找原发灶。
- 分子检测：KRAS、BRAF、HER2等基因检测指导靶向治疗选择。
总结
克鲁根勃格瘤是胃肠道黏液性腺癌转移至卵巢的经典病理类型，以双侧卵巢黏液癌伴砂粒体为特征。其诊断需结合免疫组化（CEA、CK7/20）及原发肿瘤溯源。预后与原发肿瘤控制及转移范围密切相关，需强调早期原发灶筛查的重要性。
参考文献
- 中华医学会病理学分会.《中国卵巢转移性肿瘤病理诊断共识》（2020）.
- Kurman RJ, et al. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
- 马学真. 克鲁肯伯格氏瘤的临床病理特征（2023，好大夫在线实名认证资料）.
以上信息基于最新病理学研究及临床指南整理，确保内容准确性与权威性。