牙骨质瘤，NOSCementoma, NOS

核心定义

牙骨质瘤（Cementoma, NOS）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 牙骨质样组织形成：肿瘤由成熟或未成熟的成牙骨质细胞及大量牙骨质样基质构成，常与牙根表面融合。
   • 牙根吸收：肿瘤可导致受累牙根的外部吸收（根尖或侧方吸收）。
   • 结构特点：
     • 牙骨质样基质可呈现颗粒状、层状或不规则沉积。
     • 肿瘤细胞形态温和，核染色质均匀，无明显异型性。
     • 部分病例可见钙化小体或骨样基质。

2. 免疫组化特征

   • 成牙质细胞标记物：CD10（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、细胞角蛋白（CK）（局灶性+）。
   • 成骨相关标记物：骨桥蛋白（OPN）（+）、骨钙素（OCN）（部分+）。
   • 间充质标记物：S-100（间质细胞+）。

3. 分子病理特征

   • 目前研究较少，推测与Wnt信号通路及成骨分化相关基因（如RUNX2, OSX）的调控异常有关。

4. 鉴别诊断

   • 成釉细胞瘤：上皮性肿瘤，可见上皮岛和Pindborg瘤样结构。
   • 牙源性粘液瘤：以粘液样基质为主，伴梭形细胞。
   • 骨肉瘤：溶骨性破坏伴成骨性反应，细胞异型性显著，核分裂象多见。
   • 化牙骨质纤维瘤：多发性小肿瘤，与遗传性多发性牙骨质瘤相关。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于牙源性外间充质性肿瘤，良性。
   • NOS说明：未明确亚型（如未区分是否为孤立性或多发性病变）。

2. 生物学行为

   • 生长特性：缓慢生长，边界清晰，无侵袭性。
   • 转移风险：极低，几乎不发生转移。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化：成熟成牙质样基质为主。
   • 部分分化：可见未成熟基质与成熟基质混合。

2. 分期

   • 局部病变：无分期系统，根据肿瘤范围分为：
     • 小型（<2 cm）：无症状，定期观察。
     • 大型（>2 cm）：可能引起颌骨膨胀或神经压迫症状。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积大（>2 cm）。
   • 侵犯邻近神经或血管结构。

2. 病理高危因素

   • 肿瘤与牙根融合紧密，增加手术完整切除难度。

3. 复发与转移风险

   • 复发风险：低（若手术完整切除），若残留可能复发。
   • 转移风险：极低，未见报道。

五、临床管理建议

• 手术切除：若肿瘤增大或症状明显，建议完整刮除或切除受累牙及肿瘤。
• 保留牙齿：若牙髓活力正常且肿瘤未侵及牙根主体，可保留患牙。
• 定期监测：每6-12个月进行影像学随访（如X线或CT）。

总结

牙骨质瘤（Cementoma, NOS）是罕见的良性牙源性外间充质肿瘤，以牙骨质样组织形成为特征，常与牙根融合。其生物学行为惰性，治疗以手术切除为主，预后良好。需与侵袭性肿瘤（如成釉细胞瘤、骨肉瘤）鉴别，避免误诊。

参考文献

• 惠州市第六人民医院口腔科（牙大师平台，2022）。
• 《口腔组织病理学课件牙源性肿瘤》PPT整理版（2022）。
• WHO头颈肿瘤分类（2017年版）。
• 杨炼. 《第18章牙源性肿瘤》（2022）。