牙源性钙化上皮瘤Calcifying epithelial odontogenic tumour

核心定义

牙源性钙化上皮瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 上皮岛结构：肿瘤由巢状或片状基底样细胞构成，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象罕见。
   • 钙化与嗜酸性物质：
     • 钙化灶：常见Leisegang环样钙化（同心圆状钙盐沉积）。
     • 嗜酸性均质物质：细胞外或细胞内出现玻璃样变性物质，部分可证实为淀粉样物质。
   • 透明细胞：部分区域可见胞质富含糖原的透明细胞。
   • 纤维间质：肿瘤周围常有致密纤维结缔组织包绕。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：细胞角蛋白（CK）、波形蛋白（Vimentin）。
   • 阴性标记：S-100蛋白（区分神经源性肿瘤）、上皮膜抗原（EMA）通常阴性。

3. 分子病理特征

   • 目前研究未发现特异性驱动基因突变，但部分病例显示与牙源性上皮异常分化相关。
   • 线粒体DNA分析提示可能起源于牙源性上皮残余细胞（如成釉器剩余）。

4. 鉴别诊断

   • 成釉细胞瘤：上皮岛伴鳞状化生，无钙化或嗜酸性物质。
   • 牙源性腺样瘤：腺管样结构，钙化以微小牙本质样小体为主。
   • 多形性腺瘤：肌上皮成分显著，无特征性钙化。
   • 恶性钙化上皮瘤：罕见，需注意核异型性及浸润性生长。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于“牙源性上皮性肿瘤”，归类为良性肿瘤（WHO 1级）。
   • 亚型：骨内型（颌骨内）和骨外型（颌骨外软组织）。

2. 生物学行为

   • 良性为主：局部侵袭性生长，但无远处转移。
   • 复发风险：若手术切除不彻底，复发率约10%-20%。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 未分化型：细胞形态单一，无明显鳞状或腺样分化。
   • 部分分化型：偶见鳞状化生或黏液样变，但非典型性不显著。

2. 分期

   • 无统一分期系统，主要根据临床大小（<2cm vs ≥2cm）和解剖位置（如邻近神经血管）评估风险。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 肿瘤体积较大（≥2cm）。
   • 位置靠近颌骨神经或血管。
   • 骨外型（软组织受累）。

2. 病理高危因素：

   • 包膜侵犯或间质浸润。
   • 明显核异型性（需与恶性变异型鉴别）。

3. 复发与转移风险：

   • 复发：局部复发率约10%-20%，与手术边缘是否阴性密切相关。
   • 转移：极罕见（<1%），仅见于恶性变异型病例报道。

五、临床管理建议 (可选)

• 治疗原则：完整手术切除（推荐安全边缘≥2mm）。
• 随访重点：术后定期影像学检查（如CT/MRI）监测复发。

总结

牙源性钙化上皮瘤是起源于牙源性上皮的良性肿瘤，以钙化、嗜酸性物质及基底样细胞巢为特征。虽生物学行为良性，但需注意局部复发风险，尤其骨外型或切除不彻底时。鉴别诊断需排除其他牙源性肿瘤及恶性变异型。最新研究强调完整切除的重要性，分子机制仍需进一步探索。

参考文献

• El-Mofty SK, et al. WHO Classification of Head and Neck Tumours, 5th ed. Lyon: IARC, 2022.
• A case of calcifying epithelial odontogenic tumour with histochemical and electron microscopic study. Journal of Oral Pathology, 1983.
• Malignant calcifying epithelial odontogenic tumor: A rare entity. Oral Surgery Oral Medicine, 2019.