钙化性巢状上皮间质肿瘤Calcifying nested stromal-epithelial tumor

核心定义

钙化性巢状上皮间质肿瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤结构：巢状排列的梭形细胞和上皮样细胞，伴显著促纤维化间质。
   • 细胞特征：
     • 梭形细胞：胞质淡染或嗜酸性，核杆状，胞界不清。
     • 上皮样细胞：胞质透亮，核圆形位于中央，核分裂象罕见（如1个/10HPF）。
   • 特殊结构：钙化（砂粒体样或斑片状）、微囊形成及骨化。
   • 坏死与血管侵犯：通常无坏死，血管侵犯罕见。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：
     • 上皮标记：CKpan、EMA、CK7。
     • 间质标记：Vimentin。
     • 特异性标记：WT1（胞质阳性）。
   • 阴性标记：AFP、HepPar1、CD117、CD34、S-100（除骨化区域）、desmin、ER、PR等。
   • 增殖活性：Ki-67指数低（如约3%-5%）。

3. 分子病理特征

   • 目前研究显示无特异性基因突变报道，但需结合更多分子遗传学数据（如文献中9例研究的分子特征）。
   • 无典型融合基因或拷贝数变异的证据。

4. 鉴别诊断

   • 肝细胞癌（HCC）：肝细胞分化标记（HepPar1、GPC）阳性，无巢状结构及促纤维间质。
   • 胆管癌：CK19、MUC1阳性，伴胆管样结构。
   • 转移性肿瘤：需排除肾透明细胞癌（CD10、CAIX阳性）、间叶源性肿瘤（CD34、SMA阳性）。
   • 其他良性/低度恶性肿瘤：如肝脏纤维腺瘤（无钙化）、血管平滑肌脂肪瘤（SMA、HMB45阳性）。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于“肝脏原发性低度恶性潜能肿瘤”，目前归类于混合性间质-上皮性肿瘤，良恶性未确定。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：低度恶性，局部侵袭性弱，无远处转移报道。
   • 复发率：文献报道低复发率（如9例长期随访中无复发）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 上皮样细胞分化倾向腺体结构，但无明确分泌功能。
   • 间质成分以纤维母细胞样细胞为主，分化良好。

2. 分期

   • 该肿瘤为局灶性病变，目前无统一分期系统，需结合TNM分期评估局部侵犯范围。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 无特异性临床特征，但肿瘤体积较大（如＞5cm）可能增加手术难度。

2. 病理高危因素

   • 核异型性显著、核分裂象增多（＞5/10HPF）或脉管侵犯可能提示更具侵袭性（但罕见）。

3. 复发与转移风险

   • 复发风险：低（文献中9例长期随访未见复发）。
   • 转移风险：极低，未见转移病例报道。

五、临床管理建议

• 手术切除：完全切除是首选治疗，需确保切缘阴性。
• 随访监测：术后每6-12个月行影像学（CT/MRI）及肿瘤标志物（如AFP、CEA）检查。

总结

钙化性巢状上皮间质肿瘤是罕见的肝脏原发性低度恶性肿瘤，以巢状细胞结构、促纤维间质及钙化为特征。免疫组化WT1和CKpan阳性有助于鉴别诊断。其生物学行为温和，完全切除后预后良好，但需长期随访排除局部复发。

参考文献

1. 李华, 刘青, 等. 肝脏钙化性巢状间质上皮肿瘤1例影像学表现并文献分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2023(12): 185.
2. 9例肝脏钙化性巢状间质-上皮性肿瘤的临床病理学、免疫组织化学、分子遗传学特征以及长期随访研究. 临床与实验病理学杂志, 2009.
3. 肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤1例报道及文献复习. [学术论文].

（注：以上信息基于当前知识库内容及文献摘要整理，具体诊断需结合完整病理报告及临床评估。）