基底细胞癌，小结节性Basal cell carcinoma, micronodular
编码XH4GJ2
核心定义
基底细胞癌，小结节型的综合解析
一、组织病理学详细特征
-
显微镜下核心表现
- 小结节状结构：肿瘤呈密集的小圆形或卵圆形结节，直径通常＜1 mm，边界不清，呈巢状或条索状浸润性生长。
- 细胞形态：肿瘤细胞小而一致，呈基底样圆形或卵圆形，胞质少，核深染，核分裂象少见。
- 基底膜样物质：结节周围可见玻璃样变的基底膜样物质，类似“珍珠样”边缘。
- 浸润模式：沿皮肤附属器（毛囊、汗腺）或胶原束呈跳跃式浸润，易形成微小卫星灶。
-
免疫组化特征
- 阳性标记：CK（角蛋白）、Ber-EP4、EMA（部分病例）、p63（基底细胞标记）。
- 阴性标记：S-100（神经源性肿瘤阴性）、Melan-A（黑色素瘤阴性）。
-
分子病理特征
- 基因突变：常见PTCH1（Hedgehog通路受体）基因突变，少数病例存在SMO（Hedgehog信号通路下游）突变。
- 信号通路：与Sonic Hedgehog通路异常激活相关。
-
鉴别诊断
- 硬斑病样基底细胞癌：边缘硬化、无小结节结构。
- 微乳头状鳞状细胞癌：细胞异型性更明显，角化珠形成。
- 恶性黑色素瘤：需结合免疫组化（S-100阳性）及临床特征区分。
二、肿瘤性质
-
分类
- 属于基底细胞癌（BCC）的亚型，WHO分类中归为“小结节型基底细胞癌”。
-
生物学行为
- 恶性程度：低度恶性，极少发生远处转移（＜0.1%）。
- 侵袭性：局部侵袭性强，易沿深部组织扩散，复发率较高（约15-20%）。
三、分化、分期与分级
-
分化程度
- 低分化：肿瘤细胞缺乏典型基底细胞分化的形态特征（如毛囊或皮脂腺分化）。
-
分期
- TNM分期：根据肿瘤大小（T）、淋巴结转移（N，通常为N0）及远处转移（M，通常为M0）划分。
- 高危因素分期：肿瘤＞2 cm、位于头颈部高危区域（如眼周、鼻部）、浸润深度＞4 mm。
四、进展风险评估
-
临床高危因素
- 肿瘤直径＞2 cm。
- 位于头颈部、眼睑或鼻部等高风险区域。
- 多次复发或既往放疗史。
-
病理高危因素
- 浸润深度＞4 mm。
- 肿瘤边缘不清晰或呈跳跃式浸润。
- 与神经或血管侵犯相关。
-
复发与转移风险
- 复发率：局部复发率较高（10-20%），尤其与切除边缘不足相关。
- 转移风险：极少转移，偶见肺、骨或脑转移（＜0.1%）。
五、临床管理建议
- 确诊方式：组织病理学活检为金标准。
- 治疗建议：优先选择 Mohs 显微外科手术或广泛切除以确保边缘阴性。
- 随访：术后需密切监测局部复发，尤其对于高危病例。
总结
基底细胞癌，小结节型是一种局部侵袭性强但转移率低的皮肤恶性肿瘤，以密集的小结节状结构和跳跃式浸润为特征。其诊断依赖组织病理学及免疫组化，治疗需彻底切除以降低复发风险。患者应避免日光暴晒并定期随访。
参考文献
- 来自用户提供的知识库内容（基底细胞癌病理分型、十大类型及分子特征）。
- 更新至2025年，结合WHO肿瘤分类及Hedgehog通路相关研究。