Wernicke脑病Wernicke encephalopathy

关键词

Wernicke脑病 (5B5A.10) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 眼球运动障碍：

   • 眼肌麻痹：患者常出现双眼外展受限（外直肌麻痹），导致复视或视物模糊（60%-80%）。
   • 眼球震颤：以水平性震颤为主，表现为眼球不自主地快速震动（70%-90%）。

2. 精神状态改变：

   • 意识混乱：急性期以注意力障碍和定向力障碍为主，伴意识水平波动（50%-70%）。
   • 情感淡漠：早期更常见（30%-50%），而非情绪波动（注：情绪波动更常见于戒断综合征）。

3. 共济失调：

   • 躯干共济失调：主要表现为步态不稳和站立困难（70%-90%），上肢协调障碍较轻。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 恶心、呕吐：与中枢神经系统受累相关（20%-40%），非特异性表现。

2. 体温调节异常：

   • 低体温：体温低于正常范围（10%-20%），罕见高热。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统异常：
   • 眼肌麻痹：外展神经麻痹可通过眼动检查确认（60%-80%）。
   • 眼球震颤：水平方向为主，可通过凝视诱发（70%-90%）。
   • 躯干共济失调：步态宽基、Romberg征阳性，跟-膝-胫试验异常（70%-90%）。
   • 意识水平波动：从嗜睡到昏迷均可出现（50%-70%）。

非典型体征

1. 其他神经系统体征：
   • 瞳孔异常：光反射迟钝（＜10%）。
   • 前庭功能受损：冷热试验异常（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检测：

   • 维生素B1水平降低：红细胞转酮醇酶活性降低是更敏感指标（80%-90%）。
   • 乳酸升高：部分患者因硫胺素缺乏导致线粒体功能障碍（30%-50%）。

2. 脑脊液检查：

   • 通常正常：蛋白和细胞计数无明显异常（＞90%）。

3. 影像学表现：

   • MRI特征性表现：急性期FLAIR/T2加权像显示乳头体、丘脑内侧核及导水管周围灰质对称性高信号（70%-90%）。
   • DWI序列：可显示急性期弥散受限（敏感性50%-70%）。

注：Wernicke脑病三联征（眼肌麻痹、共济失调、意识障碍）仅见于1/3患者。慢性酒精中毒是主要危险因素，但非酒精相关病因（如妊娠剧吐、肠外营养未补充B1）占比逐渐升高。静脉补充硫胺素需在葡萄糖输注前进行，以防症状加重。