Korsakoff综合征Korsakoff syndrome

关键词

Korsakoff综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Korsakoff综合征，也称为器质性遗忘综合征或记忆综合征，是一种以严重的选择性认知功能障碍为特征的神经系统疾病。其主要表现为近事遗忘、时间及空间定向障碍，而患者的一般智力功能相对保留。该病通常作为韦尼克脑病（Wernicke脑病）的慢性阶段发展而来，是维生素B1（硫胺素）缺乏所导致的神经精神后遗症，主要与慢性酒精中毒相关。非酒精性因素（如营养不良、吸收障碍等）亦可引发本病。

病因学特征

1. 维生素B1缺乏机制：

   • Korsakoff综合征的根本原因是大脑内维生素B1（硫胺素）的长期缺乏。硫胺素作为辅酶参与碳水化合物代谢和能量生成，对维持神经元功能至关重要。
   • 长期酒精滥用可抑制硫胺素的肠道吸收、肝脏储存及细胞内转化，导致中枢神经系统（尤其是丘脑、乳头体及间脑结构）的不可逆损伤。
   • 非酒精性病因包括慢性营养不良、胃肠道切除术后的吸收不良综合征、长期透析或静脉营养未补充硫胺素等。

2. 病理生理基础：

   • 硫胺素缺乏引起神经元能量代谢障碍，导致丘脑、乳头体、前额叶皮质及间脑的局灶性坏死与胶质增生。
   • 丘脑和乳头体的损伤与顺行性遗忘（无法形成新记忆）密切相关，而间脑功能障碍可加剧定向力丧失。
   • 由于大脑皮质相对完整，患者的语言、计算等一般认知能力可能保留，但执行功能（如计划、抽象思维）常受损。

临床表现

1. 记忆障碍：

   • 核心症状为严重的顺行性遗忘（无法形成新记忆）和一定程度的逆行性遗忘（远期记忆片段性缺失）。
   • 患者可能重复提问、遗忘近期对话内容或无法识别新接触的人物。

2. 虚构与错构：

   • 虚构（无意识编造虚假记忆）和错构（混淆事件时间顺序）是特征性表现，用于填补记忆空白，但并非所有病例均出现。

3. 定向障碍：

   • 时间定向障碍最为显著（如混淆年份、季节），其次是地点定向障碍，自我身份认知通常保留。

4. 其他伴随症状：

   • 执行功能障碍（如决策困难、抽象思维减退）和情感淡漠常见，部分患者伴步态共济失调或眼肌麻痹（提示既往韦尼克脑病）。
   • 抑郁和社交退缩多为继发性表现，与认知缺陷导致的适应困难相关。

参考文献：
《Adams and Victor's Principles of Neurology》（第11版）、神经病理学研究及临床神经病学指南。