未特指的抗利尿激素不适当分泌综合征Unspecified Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone

关键词

未特指的抗利尿激素不适当分泌综合征（SIADH）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

ICD-11编码：5A60.2Z

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 血浆ADH水平异常升高：
     • 在低血浆渗透压（<275 mOsm/kg H₂O）状态下，血浆ADH浓度仍不适当升高（>2 pg/mL）。
     • 注：需排除应激、疼痛等短暂性ADH升高因素。

2. 必须条件（核心诊断标准）：

   • 低钠血症：血清钠<135 mmol/L（持续存在）。
   • 低血浆渗透压：<275 mOsm/kg H₂O。
   • 尿渗透压不适当升高：>100 mOsm/kg H₂O（且尿渗透压 > 血浆渗透压）。
   • 尿钠排泄增加：>30 mmol/L（排除利尿剂使用）。
   • 血容量正常：
     • 临床无脱水或水肿体征（如颈静脉压正常、皮肤弹性正常）。
     • 血压稳定（收缩压90-140 mmHg）。
   • 排除其他病因：
     • 肾上腺皮质功能正常（晨间皮质醇>5 μg/dL）。
     • 甲状腺功能正常（TSH 0.4-4.0 mIU/L）。
     • 肾功能正常（eGFR>60 mL/min/1.73m²）。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 低尿酸血症：血尿酸<4 mg/dL（敏感性80%）。
   • 血尿素氮降低：<10 mg/dL（特异性90%）。
   • 水负荷试验阳性：
     • 口服水20 mL/kg后，4小时排尿量<65%摄入量，且尿渗透压>100 mOsm/kg H₂O。
   • 病因关联证据：
     • 肿瘤标志物阳性（如小细胞肺癌的ProGRP>200 pg/mL）。
     • 药物暴露史（SSRIs、卡马西平等）。

二、辅助检查项目树

mermaid graph TD A[SIADH辅助检查] --> B[核心实验室检查] A --> C[病因筛查] A --> D[鉴别诊断检查] B --> B1(血清钠/渗透压) B --> B2(尿钠/尿渗透压) B --> B3(血尿酸/尿素氮) C --> C1(胸部CT：排查肺癌) C --> C2(头颅MRI：中枢病变) C --> C3(药物毒理筛查) D --> D1(甲状腺功能) D --> D2(肾上腺功能) D --> D3(心肝肾超声)

判断逻辑：

1. 核心实验室检查：

   • 血清钠与渗透压：低值组合（血钠↓+血浆渗透压↓）是诊断基石。
   • 尿钠与尿渗透压：高尿钠（>30 mmol/L）+高尿渗透压（>血浆值）提示ADH异常作用。
   • 血尿酸/尿素氮：两者同步降低（<4 mg/dL + <10 mg/dL）支持稀释性低渗状态。

2. 病因筛查：

   • 胸部CT：优先排查小细胞肺癌（占肿瘤性SIADH 80%）。
   • 头颅MRI：发现下丘脑/垂体病变（如出血、炎症）。
   • 药物筛查：重点检测SSRIs、卡马西平血药浓度。

3. 鉴别诊断检查：

   • 甲状腺/肾上腺功能：排除甲减/艾迪生病导致的低钠血症。
   • 心肝肾超声：鉴别心力衰竭、肝硬化、慢性肾病等容量负荷疾病。

三、实验室检查的异常意义

四、总结

• 诊断核心：低钠血症+低血浆渗透压+高尿渗透压/高尿钠+血容量正常。
• 病因排查：肿瘤（尤其肺癌）、CNS病变、药物是三大主因。
• 紧急干预阈值：血钠<120 mmol/L或神经症状需紧急补钠。
• 治疗基石：限水（800-1000 mL/日）+ 病因治疗，顽固病例用加压素受体拮抗剂。

参考文献：

• Williams Textbook of Endocrinology (14th ed.)
• Endocrine Society Guidelines: Hyponatremia (2022)
• NEJM: "Syndrome of Inappropriate Antidiuresis" (2020)
• 《中华内分泌代谢杂志》：低钠血症诊疗共识（2023）