其他特指的抗利尿激素不适当分泌综合征Other specified Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone

关键词

其他特指的抗利尿激素不适当分泌综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的抗利尿激素不适当分泌综合征（Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone, SIADH）是抗利尿激素不适当分泌综合征的一个亚类，主要特征为抗利尿激素（Antidiuretic Hormone, ADH，又称加压素或血管升压素）的异常分泌导致水代谢紊乱。该综合征表现为持续性的低钠血症、低渗透压和高尿钠排泄，具体原因包括但不限于肿瘤性疾病、肺部疾病、中枢神经系统疾病以及其他罕见因素等。

病因学特征

1. 病理生理机制：

   • 抗利尿激素的主要作用是通过激活肾小管上皮细胞中的V2受体来促进自由水的重吸收。当其分泌不当或功能异常时，会导致自由水过度重吸收，使血浆容量正常或轻度增加而渗透压下降。
   • 持续高浓度的ADH可致肾脏对水的再吸收过度，同时因血容量代偿性调节，尿钠排泄增加，造成稀释性低钠血症。这种状态下，尽管体内总水量过剩，但因低钠血症的存在，患者常感到口渴并继续摄入更多水分，形成恶性循环。

2. 疾病诱因：

   • 肿瘤性疾病：某些恶性肿瘤特别是小细胞肺癌、胰腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等能够自主产生ADH样物质，引发SIADH。
   • 肺部疾病：如肺炎、肺结核、肺脓肿等感染性疾病及机械通气可能诱发ADH过度释放。
   • 中枢神经系统疾病：包括脑膜炎、脑炎、颅内出血、脑外伤等情况下，中枢神经系统损伤可能导致ADH调节失衡。
   • 药物因素：某些药物如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)、卡马西平、化疗药物（如环磷酰胺）等能刺激垂体后叶释放更多的ADH或增强其作用。
   • 其他罕见原因：如X连锁隐性遗传的肾性抗利尿不适当综合征（NSIAD），由AVPR2基因突变导致V2受体持续激活。

病理机制

1. 水代谢失衡：

   • 在SIADH中，ADH水平异常升高促使肾脏集合管对水的通透性增加，使得多余的水分被保留在体内而不是随尿液排出。结果就是细胞外液量增多且渗透压降低，导致稀释性低钠血症。

2. 电解质紊乱：

   • 低钠血症是SIADH最显著的表现。轻度至中度的低钠血症可能仅引起轻微症状如恶心、呕吐、头痛；严重者则可能出现意识障碍、癫痫发作甚至脑疝。

临床表现

1. 症状特征：
   • 神经系统症状：根据低钠血症的程度不同，患者可能出现头痛、嗜睡、烦躁不安、肌肉抽搐、癫痫发作等症状。
   • 消化系统反应：食欲减退、恶心、呕吐较为常见。
   • 液体状态评估：患者通常无明显水肿，但可能出现体重轻度增加。

参考文献：

• 内分泌学经典教材（如《威廉姆斯内分泌学》）
• 权威医学期刊发表的相关研究文章
• 搜狗百科：抗利尿激素分泌失调综合症
• 搜狐网：不能“多喝水”的疾病——抗利尿激素不适当分泌综合征