未特指的获得性听力障碍Unspecified Acquired hearing impairment

关键词

未特指的获得性听力障碍（AB51.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 客观听力损失证据：
     • 纯音听阈测试显示至少一个频率的气导听阈≥25 dB HL（成人）或≥20 dB HL（儿童）
     • 言语识别率测试在安静环境下≤80%（最佳助听条件下）
   • 获得性特征确认：
     • 明确存在语言习得后（≥3岁）发生的听力下降
     • 排除先天性或遗传性听力障碍（需家系调查）

2. 支持条件（临床依据）：

   • 典型症状组合（需满足至少2项）：
     • 渐进性听力下降（持续≥3个月）
     • 嘈杂环境言语识别困难（信噪比损失≥3 dB）
     • 持续性耳鸣（≥1个月）
     • 耳闷胀感（排除中耳炎急性发作）
   • 阴性排除标准：
     • 无明确传导性听力损失特征（气骨导差≤10 dB）
     • 无特定病因指向（如噪声性聋、药物性聋等）

3. 确诊阈值：

   • 必须条件全满足 + 至少2项支持条件 → 确诊
   • 必须条件满足但支持条件不足 → 需影像学/实验室排查其他病因

二、辅助检查

mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[纯音听阈测试] A --> C[言语测听] B --> D[异常？] C --> D D -->|是| E[进阶检查] E --> F[声导抗测试] E --> G[耳声发射] E --> H[听觉诱发电位] F --> I[中耳功能评估] G --> J[耳蜗功能评估] H --> K[神经通路评估] I --> L[传导性？] J --> M[耳蜗性？] K --> N[蜗后性？] L -->|否| O[感音神经性] M --> O N --> O O --> P[影像学检查] P --> Q[颞骨CT] P --> R[内听道MRI]

判断逻辑：

1. 纯音听阈测试：
   • 高频下降（4-8 kHz）→ 提示耳蜗毛细胞损伤
   • 平坦型下降 → 需排除全身性疾病
2. 声导抗测试：
   • A型鼓室图 → 中耳功能正常（支持感音神经性）
   • As型（低峰）→ 耳硬化症可能（需排除）
3. 耳声发射：
   • DPOAE未引出 → 外毛细胞损伤
   • 正常引出 → 提示蜗后病变可能
4. ABR（听性脑干反应）：
   • 波I-V间期延长 → 蜗后通路异常
5. 影像学检查：
   • CT示耳蜗骨化 → 排除迷路骨化
   • MRI示听神经变细 → 提示神经退行性变

三、实验室检查的异常意义

1. 炎症标志物：

   • hs-CRP > 3 mg/L：提示慢性炎症状态（如自身免疫性内耳病）
   • ESR > 20 mm/h：需排查系统性炎症疾病（如结节病）

2. 代谢指标：

   • 空腹血糖 > 7 mmol/L：提示糖尿病微血管病变影响耳蜗血供
   • 甲状腺功能异常（TSH <0.4或>4.0 mIU/L）：甲状腺功能紊乱可致听力波动

3. 免疫学检查：

   • ANA阳性（≥1:80）：需排查自身免疫性内耳病
   • 抗内耳抗体阳性：特异性支持自身免疫机制

4. 耳毒性药物监测：

   • 血清庆大霉素 > 2 μg/mL：提示药物性损害风险

5. 遗传学筛查：

   • GJB2基因阴性：排除常见遗传性聋（强化获得性诊断）

四、诊断路径总结

1. 核心诊断：基于标准化听力学测试确认感音神经性听力损失
2. 病因排查：
   • 阶梯式排除法：先排除传导性因素 → 再排除特定获得性病因 → 最后归为"未特指"
3. 关键鉴别：
   • 噪声性聋：有明确噪声暴露史，4 kHz切迹型听力图
   • 突发性聋：72小时内发生的快速听力下降

参考文献：

1. WHO《听力损失评估指南》（2023）
2. AAO-HNS《成人听力损失诊断临床实践指南》（2022）
3. 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》"获得性听力障碍诊疗共识"（2024）
4. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology: Diagnostic criteria for nonspecified hearing impairment (2023)