获得性感音神经性听力损失Acquired sensorineural hearing loss

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

获得性感音神经性听力损失的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性感音神经性听力损失（Acquired Sensorineural Hearing Loss, SNHL）是一种听力障碍，其主要特征在于内耳、耳蜗神经（第八颅神经的听觉部分）或中枢听觉通路的功能受损。此类听力损失不同于传导性听力损失，后者是由于外耳或中耳的问题导致声音传导受阻。SNHL则是由于感受声音的能力下降或听觉信息在神经系统中的传递异常引起。

病因学特征

1. 遗传易感性：

   • 虽然“获得性”强调后天因素，但某些遗传背景可能增加个体对环境诱因的敏感度，从而间接影响听觉系统的稳定性。

2. 噪音暴露：

   • 长期处于高分贝环境中（如工业噪声、高强度音乐）可导致耳蜗毛细胞不可逆损伤，进而引发听力下降。

3. 老化过程（老年性聋）：

   • 年龄相关性退化主要累及耳蜗毛细胞、螺旋神经节细胞及血管纹，导致高频听力率先减退。

4. 耳毒性药物：

   • 氨基糖苷类抗生素、铂类化疗药物、袢利尿剂及某些水杨酸盐类药物（如大剂量阿司匹林）具有明确耳毒性，可直接破坏内耳细胞或干扰其代谢。

5. 疾病状态：

   • 感染性疾病：如脑膜炎、腮腺炎病毒可侵袭内耳；梅尼埃病则表现为波动性低频听力下降伴眩晕。
   • 肿瘤：听神经瘤（前庭神经鞘瘤）压迫耳蜗神经或脑干听觉通路，导致渐进性单侧听力损失。
   • 代谢性疾病：糖尿病、甲状腺功能异常可通过微血管病变或内淋巴液失衡影响听觉功能。
   • 自身免疫性疾病：罕见情况下，针对内耳抗原的自身免疫反应可引发快速进展的双侧SNHL。

6. 创伤性损伤：

   • 颞骨骨折、内耳震荡或气压骤变（如潜水伤）可导致耳蜗结构破坏或神经断裂。

7. 其他因素：

   • 头颈部放射治疗、重金属（如铅、汞）慢性中毒等亦为潜在诱因。

病理机制

• 毛细胞损伤：噪音、缺氧或毒素可致耳蜗外毛细胞凋亡，削弱声音放大功能，表现为高频听力阈值上升。
• 神经退行性变：螺旋神经节细胞丢失或轴突脱髓鞘会阻碍电信号向脑干的传递。
• 中枢代偿失调：长期外周听觉输入减少可引发听觉皮层重组，加重言语识别困难。

临床表现

• 非对称性或双侧听力下降：高频音调（如鸟鸣、电话铃声）感知能力显著降低。
• 耳鸣：多为主观性高频耳鸣，可能与毛细胞异常放电或中枢代偿机制有关。
• 听觉动态范围缩小：小声听不清、大声觉刺耳（重振现象）。
• 前庭症状：若病变累及前庭神经或内耳前庭器官，可伴发眩晕或平衡障碍。
• 言语识别率下降：尤其在噪声环境中，因时域和频域分辨能力受损。

获得性感音神经性听力损失的诊断需结合病史、纯音测听、言语测听及影像学检查（如MRI排除听神经瘤）。其治疗策略包括助听器、人工耳蜗植入及针对病因的干预。