其他特指的获得性听力障碍Other specified Acquired hearing impairment

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的获得性听力障碍的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性听力障碍（ICD-11编码：AB51.Y）是指在生命过程中因特定病因导致的、不符合感音神经性/传导性/混合性分类标准的获得性听力障碍。其特征为病因明确且在语言习得后发生，需通过临床检查排除常见分类的典型病理机制。

病因学特征

1. 感染性疾病：

   • 病毒性感染：如腮腺炎病毒、巨细胞病毒等可造成耳蜗或听神经损伤。
   • 细菌性感染：化脓性中耳炎迁延不愈或脑膜炎后遗症可能遗留听力障碍。

2. 自身免疫性疾病：

   • 如肉芽肿性多血管炎（原称Wegener肉芽肿）可引发内耳自身免疫性损伤。

3. 药物毒性：

   • 耳毒性药物：氨基糖苷类抗生素（如链霉素）、铂类化疗药物（如顺铂）、袢利尿剂（如呋塞米）等具有明确耳毒性。

4. 代谢性疾病：

   • 糖尿病：长期血糖控制不佳可能通过微血管病变影响耳蜗血供。
   • 甲状腺功能异常：严重甲状腺功能减退可能影响内耳代谢。

5. 物理性损伤：

   • 气压伤：突发气压变化（如潜水、航空）可能造成内淋巴液压力失衡。
   • 颞骨骨折：涉及耳囊的骨折可直接损伤听觉传导结构。

6. 遗传易感性：

   • 线粒体基因突变（如m.1555A>G）可增加氨基糖苷类药物耳毒性风险。

7. 肿瘤相关：

   • 白血病内耳浸润、鼻咽癌放疗后并发症等特殊肿瘤相关损伤。

8. 医源性损伤：

   • 耳部手术（如镫骨切除术）可能并发内耳功能障碍。

9. 特殊环境暴露：

   • 一氧化碳中毒、重金属（铅/汞）慢性中毒等化学因素损伤。

病理机制

1. 感染性损伤：

   • 病原体通过血脑屏障或直接扩散导致耳蜗毛细胞/螺旋神经元坏死。

2. 自身免疫损伤：

   • 抗内耳抗体引发血管炎或直接攻击耳蜗组织。

3. 药物毒性作用：

   • 耳毒性药物蓄积于外淋巴液，通过氧化应激破坏毛细胞线粒体功能。

4. 代谢性损伤：

   • 长期高血糖状态导致耳蜗血管基底膜增厚，影响氧合作用。

5. 机械性损伤：

   • 气压急剧变化引起前庭膜破裂或外淋巴瘘形成。

6. 遗传易感机制：

   • 特定基因多态性改变药物代谢酶活性，加重耳毒性反应。

7. 肿瘤相关损伤：

   • 肿瘤细胞直接浸润耳蜗结构或压迫听神经血供。

8. 医源性损伤：

   • 手术操作可能导致外淋巴漏或耳蜗基底膜机械性损伤。

9. 化学损伤：

   • 重金属离子干扰耳蜗酶系统活性，引发毛细胞凋亡。

参考文献：以上内容基于现有公开资料整理而成，具体数据来源包括但不限于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》及相关医学教科书关于听力障碍部分的描述。对于更深入的专业探讨，建议查阅专业期刊上的研究论文。