特发性双侧前庭病Idiopathic bilateral vestibulopathy

关键词

特发性双侧前庭病 (Idiopathic Bilateral Vestibulopathy, IBV) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 双侧前庭功能测试异常：通过冷热试验（Caloric Test）、旋转椅试验（Rotary Chair Test）或视频头脉冲试验（vHIT）等方法，证实双侧前庭功能显著减退。
   • 排除其他可能的病因：通过详细的病史采集、临床检查和影像学检查，排除其他可能导致类似症状的疾病，如梅尼埃病、耳硬化症、中枢神经系统病变等。

2. 必须条件：

   • 双侧前庭功能显著减退：至少一种前庭功能测试显示双侧VOR（眼-头反射）功能显著降低。
   • 持续不稳感：患者主诉在站立或行走时感到摇晃或不稳定，特别是在复杂地形或昏暗条件下更为明显。
   • 视觉模糊或振动幻视：头部快速移动时眼前物体出现模糊或跳跃感。

3. 支持条件：

   • 步态不稳：闭目或黑暗环境中行走更加不稳定。
   • Halmagyi体征：头部被动快速甩动时眼球出现延迟的补偿性扫视。
   • Romberg试验阳性：闭目站立时无法保持平衡。
   • 无听力下降：通常无听力损失，但少数病例可能伴有轻度听力下降。

4. 阈值标准：

   • 符合“金标准”中的双侧前庭功能测试异常即可确诊。
   • 若无双侧前庭功能测试结果，需同时满足以下两项：
     • 持续不稳感（≥50%）
     • 视觉模糊或振动幻视（≥60%）

二、辅助检查

1. 前庭功能测试：

   • 冷热试验：评估双侧半规管的功能。正常情况下，温度变化会引起眼球震颤，而IBV患者会出现反应减弱或消失。
   • 旋转椅试验：评估水平半规管和前庭-眼反射（VOR）的功能。IBV患者在旋转过程中，VOR增益显著降低。
   • 视频头脉冲试验（vHIT）：评估三个半规管的功能。IBV患者在头部快速移动时，眼球的补偿性扫视幅度显著减小。

2. 听力测试：

   • 纯音测听：评估听力是否受损。IBV患者通常无听力下降，但少数病例可能伴有轻度听力损失。
   • 声导抗测试：评估中耳功能。IBV患者通常无异常。

3. 影像学检查：

   • MRI扫描：排除其他可能导致类似症状的中枢神经系统病变，如脑干或小脑病变。IBV患者的MRI通常无异常。
   • CT扫描：排除内耳结构异常或其他结构性病变。

4. 神经眼科检查：

   • 眼底镜检查：评估视网膜和视神经是否受损。IBV患者通常无异常。
   • 眼球运动检查：评估眼球运动是否协调。IBV患者可能出现轻微的眼球震颤。

三、实验室检查的异常意义

1. 前庭功能测试：

   • 冷热试验异常：双侧半规管功能显著减退，提示双侧前庭损伤。
   • 旋转椅试验异常：VOR增益显著降低，提示双侧前庭功能减退。
   • vHIT异常：头部快速移动时眼球补偿性扫视幅度显著减小，提示双侧前庭功能减退。

2. 听力测试：

   • 纯音测听正常：排除听力下降引起的症状。
   • 声导抗测试正常：排除中耳病变。

3. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）正常：排除急性感染或炎症引起的症状。
   • 红细胞沉降率（ESR）正常：排除慢性炎症或自身免疫性疾病。

4. 血液检查：

   • 血糖水平正常：排除糖尿病等代谢性疾病引起的前庭功能障碍。
   • 甲状腺功能正常：排除甲状腺功能异常引起的症状。

5. 自身免疫相关检查：

   • ANA抗体阴性：排除自身免疫性疾病引起的前庭功能障碍。
   • RF（类风湿因子）阴性：排除类风湿关节炎引起的症状。

四、总结

• 确诊核心依赖于前庭功能测试的结果，特别是冷热试验、旋转椅试验和vHIT的结果。这些测试可以明确双侧前庭功能的显著减退。
• 辅助检查包括听力测试和影像学检查，以排除其他可能的病因。
• 实验室检查主要用于排除其他潜在的病因，如代谢性疾病、自身免疫性疾病和炎症性疾病。

权威依据：Bárány协会诊断标准、特发性双侧前庭病临床分析（PMC）、首大戴海江的研究等。