自身免疫性内耳病Autoimmune inner ear disease
编码AB31.5
关键词
索引词Autoimmune inner ear disease、自身免疫性内耳病
缩写AIED
别名自免性内耳病、自体免疫性内耳病、自体免疫性耳病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
内耳
XA44P4听觉前庭XA0JV0耳蜗XA6ZY7内耳道XA3MS6半规管XA0L54迷路自身免疫性内耳病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
自身免疫性内耳病（Autoimmune Inner Ear Disease, AIED）是一种以双侧进行性感音神经性耳聋（Sensorineural Hearing Loss, SNHL）为主要特征的疾病。其诊断需满足至少一只耳朵在连续两个相邻频率出现SNHL≥30分贝，或三个非连续频率≥20分贝，且听力下降在72小时至3个月的时间范围内发生。AIED患者中约50%伴有前庭功能障碍（如眩晕），30%-50%合并系统性自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）。
病因学特征
- 遗传易感性：HLA-DR3等特定基因型可能增加对内耳抗原的异常免疫应答风险。
- 内耳损伤：手术、外伤或噪声暴露可能破坏血-迷路屏障，释放内耳特异性抗原（如β-微管蛋白）。
- 分子模拟机制：病原体（如HSV、EB病毒）感染后，其抗原表位与内耳组织相似引发交叉免疫反应。
- 系统性自身免疫病延伸：既有的系统性自身免疫疾病可通过循环免疫复合物沉积或细胞毒性T细胞浸润累及内耳。
病理机制
- 自身抗体介导损伤：抗内耳抗体（如抗68kD抗体）通过补体激活途径攻击血管纹、Corti器及耳蜗神经，导致离子失衡和毛细胞凋亡。
- Th1/Th17细胞主导炎症：IFN-γ、IL-17等促炎因子破坏血-迷路屏障，募集中性粒细胞和巨噬细胞浸润，形成恶性炎症循环。
- 微血管病变：免疫复合物在内耳血管沉积引发缺血-再灌注损伤，加重耳蜗及前庭功能障碍。
参考文献：
- 家庭医生在线关于自身免疫性内耳病的介绍
- 人人文库网提供的AIED发病机制概述
请注意，以上内容基于当前可获得的专业资料整理而成，具体细节可能随新研究发现而有所更新。