自身免疫性内耳病Autoimmune inner ear disease
编码AB31.5
关键词
索引词Autoimmune inner ear disease、自身免疫性内耳病
缩写AIED
别名自免性内耳病、自体免疫性内耳病、自体免疫性耳病
自身免疫性内耳病（Autoimmune Inner Ear Disease, AIED）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准：
- 血清学检测阳性：抗内耳组织特异性抗体阳性。
- 淋巴细胞转化试验和白细胞移动抑制试验阳性：这些免疫学检测可以支持AIED的诊断。
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必须条件：
- 双侧感音神经性聋（SNHL）：至少一只耳朵在单个频率下的SNHL超过15分贝，或在两个频率下分别超过10分贝，并且这种听力损失在3至90天的时间范围内持续存在。
- 波动性或进行性听力下降：听力下降可突然出现，也可逐渐加重，通常在数周至数月内达到严重程度。
- 排除其他原因：排除其他可能导致感音神经性聋的原因，如感染、遗传性疾病、噪声暴露等。
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支持条件：
- 前庭症状：约50%的患者会出现眩晕或不稳感。
- 系统性自身免疫性疾病：约30%的病例伴随系统性自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
- 治疗反应：对类固醇激素治疗有效（响应率：约50%-70%），可作为诊断依据之一。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目。
- 具备至少一项“支持条件”。
二、辅助检查
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听力学检查：
- 纯音测听：显示双侧或单侧感音神经性聋，听力损失在3-90天内稳定存在。
- 言语识别测试：评估患者的言语理解能力。
- 声导抗测试：排除中耳病变。
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前庭功能测试：
- 冷热试验：评估半规管功能。
- 旋转椅试验：评估水平半规管功能。
- 视频头脉冲试验（vHIT）：评估各个半规管的功能。
- 眼震电图（ENG）：记录眼震，评估前庭功能。
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影像学检查：
- MRI增强扫描：可能显示内耳区域强化，但特异性不高。主要用于排除其他结构性病变。
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流行病学调查：
- 病史采集：了解患者是否有系统性自身免疫性疾病或其他相关病史，如外伤、手术等。
三、实验室检查的异常意义
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血清免疫学参数：
- 抗内耳组织特异性抗体阳性：检出率约50%-70%，是诊断AIED的重要指标。
- 白细胞移动抑制试验和淋巴细胞转化试验阳性：支持AIED的诊断。
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脑脊液分析：
- 蛋白含量升高：提示炎症反应。
- 细胞计数增多：进一步支持炎症反应的存在。
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血液常规检查：
- 白细胞计数和分类：可能显示轻度的白细胞增多或分类改变，提示炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）：可能升高，提示全身炎症反应。
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自身免疫性疾病相关抗体：
- 抗核抗体（ANA）：阳性提示系统性自身免疫性疾病。
- 类风湿因子（RF）：阳性提示类风湿关节炎。
- 抗双链DNA抗体（dsDNA）：阳性提示系统性红斑狼疮。
四、总结
- 确诊核心依赖于临床表现（双侧感音神经性聋）、实验室检测（血清学和免疫学检测）以及对治疗的反应。
- 辅助检查以听力学和前庭功能测试为主，结合影像学排除其他病变。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血清学和免疫学结果，以及脑脊液分析。
权威依据：美国耳鼻喉科学会（AAO-HNS）指南、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》关于AIED的诊断与治疗建议。