自身免疫性内耳病Autoimmune inner ear disease

关键词

自身免疫性内耳病（AB31.5）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 波动性单侧或双侧感音神经性聋：
   • 听力下降可突然出现，也可逐渐加重，通常在数周至数月内达到严重程度（高，70%-90%）。
2. 耳鸣：
   • 患者常伴有持续性的耳鸣，表现为响铃声、嗡嗡声或其他噪音（常见，60%-80%）。
3. 眩晕：
   • 约50%的患者会出现前庭功能障碍，如突发性眩晕或不稳感（中等，40%-60%）。

其他可能症状

1. 耳闷胀感：
   • 耳部闷胀感，可能与内耳免疫反应相关（较少见，10%-20%）。
2. 全身伴随症状：
   • 发热、关节痛、皮疹等，尤其是合并系统性自身免疫性疾病时（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听力检查异常：
   • 纯音测听显示双侧或单侧感音神经性聋，听力损失在3-90天内稳定存在（高，70%-90%）。
2. 前庭功能测试异常：
   • 冷热试验、旋转椅试验等显示前庭功能受损（中等，40%-60%）。

非典型体征

1. 眼震：
   • 体检时可见自发性或位置性眼震（较少见，10%-20%）。
2. 其他系统性自身免疫病相关体征：
   • 如类风湿关节炎患者的关节肿痛、红斑狼疮患者的皮肤病变（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血清免疫学参数：
   • 抗内耳组织特异性抗体阳性（检出率：约50%-70%，检测方法影响敏感性和特异性），白细胞移动抑制试验和淋巴细胞转化试验阳性。
2. 脑脊液分析：
   • 脑脊液中蛋白含量升高及细胞计数增多（异常率：约40%-60%）。
3. 影像学表现：
   • MRI增强扫描可能显示内耳区域强化（异常率：约30%-50%），但特异性不高。
4. 治疗反应：
   • 类固醇激素治疗有效（响应率：约50%-70%），可作为诊断依据之一。

注：自身免疫性内耳病的临床表现因个体差异而异，部分患者可能仅表现为单一症状。确诊需要综合临床表现、实验室检查及对治疗的反应等多方面信息。