获得性感音神经性听力损失Acquired sensorineural hearing loss

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关键词

获得性感音神经性听力损失 (AB51.1) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 纯音测听异常：听力图显示为感音神经性聋特征，表现为高频听力下降或全频段听力下降。
• 耳镜检查正常：外耳道和鼓膜无明显异常发现。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型症状：
• 渐进性或突然出现的听力减退。
• 持续性的耳鸣（Tinnitus）。
• 语音理解困难，尤其是在嘈杂环境下。
• 非典型症状：
• 平衡障碍，如眩晕感。
• 体征：
• 纯音测听异常。
• 耳镜检查正常。
• 耳鸣测试阳性。
• 流行病学史：
• 噪音暴露史。
• 长期使用耳毒性药物史。
• 头部创伤史。
• 既往感染性疾病史（如脑膜炎、梅尼埃病）。
• 代谢性疾病史（如糖尿病）。
• 自身免疫性疾病史。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
• 若无纯音测听结果，需同时满足以下两项：
• 典型症状（渐进性或突然出现的听力减退）。
• 支持条件中的至少两个症状或体征。

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二、辅助检查

1. 听力学评估：

• 纯音测听：
• 判断逻辑：听力图呈现典型的感音神经性聋图形，高频听力下降明显。异常率约为90%-100%。
• 言语测听：
• 判断逻辑：言语识别率降低，尤其在噪声环境下更为显著。异常率约为70%-90%。

2. 电生理检查：

• 脑干诱发电位（BAEP）：
• 判断逻辑：波形延迟或消失，提示听觉通路受损。异常率约为60%-80%。
• 耳声发射（OAE）：
• 判断逻辑：振幅减弱或缺失，反映耳蜗功能障碍。异常率约为50%-70%。

3. 影像学检查：

• MRI：
• 异常意义：在部分病例中，可以发现内耳结构异常或听神经瘤等占位性病变。异常率约为20%-40%。
• CT扫描：
• 异常意义：较少用于诊断SNHL，但在排除其他结构性问题时具有价值。异常率约为10%-20%。

4. 前庭功能检查：

• 眼球震颤检测：
• 判断逻辑：当伴有前庭功能损害时，可见眼球震颤。异常率约为10%-30%。
• Romberg征：
• 判断逻辑：Romberg征阳性提示前庭功能异常。异常率约为10%-30%。

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三、实验室检查的异常意义

1. 纯音测听：

• 听力图异常：听力图呈现典型的感音神经性聋图形，高频听力下降明显。直接确诊SNHL。

2. 言语测听：

• 言语识别率降低：特别是在噪声环境下更为显著，支持SNHL诊断。

3. 脑干诱发电位（BAEP）：

• 波形延迟或消失：提示听觉通路受损，支持SNHL诊断。

4. 耳声发射（OAE）：

• 振幅减弱或缺失：反映耳蜗功能障碍，支持SNHL诊断。

5. 血常规：

• 白细胞计数升高：提示可能有感染因素，需进一步排查。
• 红细胞沉降率（ESR）升高：提示炎症反应，需结合其他指标综合判断。

6. 血糖水平：

• 血糖水平异常：提示糖尿病可能，需进一步检查和管理。

7. 自身抗体检测：

• 自身抗体阳性：提示自身免疫性疾病，需进一步评估和治疗。

8. 病毒学检测：

• 病毒感染标志物阳性：提示病毒性感染，需进一步抗病毒治疗。

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四、总结

• 确诊核心依赖于纯音测听结果，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以听力学评估和电生理检查为主，影像学检查用于排除其他结构性问题。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联听力学和电生理检查结果，以及其他相关实验室指标。

权威依据：美国耳鼻喉头颈外科学会（AAO-HNS）指南、世界卫生组织（WHO）听力损失指南。