原发性腹内疝Primary intra-abdominal hernia
编码DD50.20
关键词
索引词Primary intra-abdominal hernia、原发性腹内疝、小网膜孔疝、盲肠旁疝、十二指肠旁疝、肠系膜裂孔疝、Winslow孔疝、乙状结肠间疝、小肠网膜疝、膀胱上疝、原发性腹内疝伴梗阻，不伴坏疽、原发性腹内疝伴坏疽、原发性腹内疝不伴梗阻或坏疽
同义词Paraduodenal hernia、Transmesenteric hernia、Foramen of Winslow hernia、Intersigmoid hernia、Transomental hernia、Supravesical hernia、Paracaecal hernia、Falciform ligament hernia
缩写PIH
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者发病时间模式
ME24.91反复性原发性腹内疝的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
原发性腹内疝是指由先天性解剖结构异常所导致的腹腔内容物（如肠管）通过腹膜覆盖下的异常孔隙或未完全闭合的胚胎性裂隙移位，且无手术或创伤等后天性诱因。这些异常孔隙包括小网膜孔、盲肠旁裂孔、十二指肠旁裂孔、肠系膜裂孔、Winslow孔、乙状结肠间裂孔、小肠网膜裂孔及膀胱上裂孔等。疝出可引发机械性肠梗阻，并可能迅速进展为绞窄性肠坏死等危及生命的急症。
病因学特征
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先天性因素：
- 胚胎发育过程中，肠旋转不良导致肠系膜与后腹膜壁层间残留异常孔隙，或结肠固定不全形成潜在薄弱区，使游离的小肠、升结肠、横结肠及乙状结肠易发生滑脱。
- 典型类型包括小网膜孔疝（Winslow孔疝）、盲肠旁疝及十二指肠旁疝。
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解剖结构异常：
- 胚胎性裂隙残留：乙状结肠系膜过长形成的异常间隙、镰状韧带（falciform ligament）发育异常等，可成为疝环基础。
- 先天性缺陷：所有先天性腹腔内解剖结构异常均为潜在病因，如肠系膜根部未完全闭合形成的十二指肠旁隐窝。
病理机制
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肠管嵌顿与缺血：
- 肠管通过先天性孔隙形成内疝后，因疝环狭窄易发生嵌顿，导致肠壁静脉回流受阻，继而动脉供血不足引发缺血性坏死。
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梗阻进展特点：
- 机械性梗阻初期表现为不完全性肠梗阻，若未及时解除可发展为闭袢性梗阻，腹腔内压急剧升高可诱发感染性休克及多器官衰竭。
临床表现
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典型症状：
- 急性发作性腹痛：突发脐周或定位不明确的剧烈绞痛，体位改变可能暂时缓解（疝出肠管部分回纳）。
- 呕吐与肛门停止排气排便：高位梗阻早期呕吐频繁，低位梗阻以腹胀和便秘为主。
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体征变化：
- 腹部不对称膨隆，触诊可能及张力性包块（疝出肠袢），叩诊呈鼓音（积气）或实音（肠管绞窄积液）。
- 腹膜刺激征（压痛、反跳痛、肌紧张）提示肠缺血穿孔，肠鸣音从亢进（梗阻早期）转为消失（肠坏死）。
参考文献：检索结果来自及其他医学专业网站对于原发性腹内疝的相关描述。