食物蛋白性小肠结肠炎综合征Food protein-induced enterocolitis syndrome
编码DA94.22
关键词
索引词Food protein-induced enterocolitis syndrome、食物蛋白性小肠结肠炎综合征、FPIES[食物蛋白性小肠结肠炎综合征]
同义词FPIES - [Food protein-induced enterocolitis syndrome]
缩写FPIES
别名FPIES-、Foodprotein-inducedenterocolitissyndrome、食物蛋白性肠炎-结肠炎综合征、食物蛋白过敏性小肠结肠炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA0QT6回肠XA8UM1空肠临床表现
消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者食物蛋白性小肠结肠炎综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
食物蛋白性小肠结肠炎综合征（Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome, FPIES）是一种非IgE介导的细胞免疫介导的食物过敏反应，主要影响婴儿和儿童。该病表现为反复剧烈呕吐、腹泻，有时伴有低血压、脱水和嗜睡等症状。FPIES通常在婴儿期首次出现，尤其是在添加牛奶或大豆配方奶后。
病因学特征
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免疫机制：
- FPIES是由食物蛋白引起的T细胞介导的免疫反应，而不是由IgE介导的即时过敏反应。常见致敏食物包括牛奶、大豆、大米、燕麦和肉类。
- T细胞活化后释放多种细胞因子，导致肠道炎症和通透性增加，从而引发症状。
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生理与病理诱因：
- 急性FPIES：在摄入致敏食物后的1-4小时内出现剧烈呕吐、腹泻、低血压和嗜睡等症状。急性期症状通常在数小时内缓解。
- 慢性FPIES：表现为持续性或间歇性的水样腹泻和体重减轻，生长迟滞，可能伴有间歇性呕吐和代谢紊乱。
病理机制
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肠道炎症：
- 食物蛋白诱导的T细胞激活导致肠道黏膜炎症，增加肠道通透性，引起液体和电解质丢失，导致脱水和电解质紊乱。
- 肠道黏膜水肿和炎症导致肠蠕动异常，进一步加重腹泻和呕吐。
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免疫反应：
- 活化的T细胞和其他免疫细胞释放细胞因子，如肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素（IL-1、IL-6）等，这些细胞因子促进炎症反应，引起肠道黏膜损伤和功能障碍。
临床表现
- 症状特征：
- 急性FPIES：在摄入致敏食物后1-4小时内出现剧烈呕吐、腹泻，有时伴有低血压、脱水和嗜睡。症状通常在数小时内缓解。
- 慢性FPIES：表现为持续性或间歇性的水样腹泻，伴有体重减轻、生长迟滞，可能伴有间歇性呕吐和代谢紊乱。
参考文献：
- 《食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征》（UpToDate临床顾问）
- 《2022食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征的诊治》（人人文库）
- 《儿童食物蛋白诱导的小肠结肠炎综合征》（中国医学论坛报社官网）
以上资料来源于多个可靠的医学资源，确保了信息的准确性和科学性。