嗜酸细胞性小肠炎Eosinophilic enteritis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

嗜酸细胞性小肠炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

嗜酸细胞性小肠炎是一种罕见的、异质性小肠炎症，其主要特征是肠道组织中局灶性或弥漫性的嗜酸粒细胞浸润。这种疾病属于消化系统疾病中的非感染性小肠炎范畴，特别在变应性或食物相关性小肠炎中较为常见。嗜酸细胞性小肠炎可以影响到小肠的不同部分，从黏膜层到肌层，甚至浆膜层。

病因学特征

1. 免疫反应机制：

   • 嗜酸细胞性小肠炎通常被认为是由于异常的免疫反应所导致，尤其是对特定食物抗原的过敏反应。当机体对某些食物成分产生过敏反应时，会导致大量嗜酸粒细胞聚集于肠道组织，引发局部炎症反应。
   • 该病可能与IgE介导的食物过敏有关，但也有许多患者并未发现明确的食物过敏源，这表明其他免疫机制也可能参与其中，如T淋巴细胞介导的炎症反应。

2. 环境因素与遗传背景：

   • 遗传因素可能在一定程度上决定了个体对于诱发嗜酸细胞性小肠炎的风险，尽管具体的基因关联尚不完全清楚。
   • 环境因素，特别是饮食习惯和暴露于某些食物抗原（例如牛奶、小麦等），被认为在触发疾病发作方面起着重要作用。

3. 病理生理基础：

   • 患者体内的嗜酸粒细胞增多不仅局限于外周血中，更关键的是这些细胞在胃肠道壁内的浸润。高水平的嗜酸粒细胞释放多种介质，包括主要碱性蛋白(MBP)、嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)等，直接损伤肠粘膜结构，导致功能障碍和症状表现。

病理机制

1. 组织学改变：

   • 在显微镜下观察到的小肠活检标本显示存在大量嗜酸粒细胞浸润，这些细胞主要分布于固有层内，有时也会累及隐窝区或肌层。根据浸润模式不同，可将嗜酸细胞性胃肠炎分为黏膜型、肌层型以及浆膜型三类。
   • 长期慢性炎症刺激可引起局部纤维化形成，严重时可能导致狭窄甚至梗阻现象发生。

2. 功能性障碍：

   • 由于广泛存在的嗜酸粒细胞及其产物作用，小肠吸收功能受到严重影响，表现为营养不良、体重下降等症状；同时伴有腹痛、腹泻等消化道不适表现。
   • 严重的病例部分患者可能出现全身症状，如乏力等，并且在外周血象检查中可见嗜酸粒细胞比例显著升高。

临床表现

1. 症状特征：
   • 最常见的临床表现为反复发作性腹痛、恶心呕吐、腹泻或者便秘交替出现。部分患者可能会经历急性加重阶段，伴随明显腹部局部压痛。
   • 若病变范围广泛，则可能发生水样便、脂肪泻乃至蛋白丢失性肠病，进而引发低蛋白血症和水肿问题。
   • 体检时可触及腹部包块，听诊肠鸣音亢进或减弱不一。

参考文献：《中华内科杂志》、《胃肠病学》等相关专业期刊报道案例分析。