乳糜腹Chylous ascites

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

乳糜腹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

乳糜腹（Chyloperitoneum, Chylous ascites）是一种罕见但严重的疾病，指因腹腔内淋巴系统结构或功能异常导致乳糜液（富含甘油三酯的淋巴液）漏入腹腔，形成的病理性积液。正常情况下，肠道吸收的脂质经肠淋巴管（乳糜管）汇入胸导管，最终进入血液循环。当淋巴液因机械性梗阻、淋巴管结构破坏或功能障碍而异常渗漏时，即形成乳糜腹。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性淋巴系统发育异常（如淋巴管扩张、闭锁或狭窄），导致淋巴回流受阻、管内压力升高，最终引发淋巴管破裂或渗漏。

2. 后天性因素：

   • 医源性损伤：腹部手术（如肿瘤切除术、主动脉手术）或创伤可直接损伤淋巴管。
   • 恶性肿瘤：淋巴瘤、腹膜转移癌等可通过浸润或压迫阻塞淋巴管。
   • 炎症性疾病：结核性腹膜炎、胰腺炎、克罗恩病等可引发淋巴管炎或纤维化。
   • 感染：丝虫病等寄生虫感染可导致淋巴管阻塞。
   • 其他：腹膜后纤维化、放射性损伤、肝硬化门脉高压（罕见，需排除其他病因）等。

病理机制

1. 淋巴循环障碍：

   • 胸导管或腹腔内主要淋巴通路梗阻（如肿瘤压迫、纤维化）导致远端淋巴管高压，促使乳糜液经薄弱管壁或破口渗入腹腔。乳糜液呈乳白色，含高浓度甘油三酯（>200 mg/dL）及淋巴细胞。

2. 腹腔积液影响：

   • 大量积液可压迫腹腔脏器及膈肌，导致腹胀、呼吸困难；长期渗漏可能引发低蛋白血症、免疫功能紊乱及营养不良。

3. 继发性病理改变：

   • 反复穿刺或持续渗漏可增加感染风险（如自发性细菌性腹膜炎）。

临床表现

1. 症状特征：

   • 进行性腹胀：最常见症状，积液量可达数升，腹部膨隆与积液量相关。
   • 呼吸困难：大量积液限制膈肌运动，严重时可伴发端坐呼吸。
   • 体重异常增加：短期内体重增长与腹水积聚平行。
   • 其他：部分患者伴腹痛（继发感染或急性渗漏时）、乏力、早饱感及下肢水肿（低蛋白血症）。

2. 体征及检查：

   • 视诊/触诊：腹部膨隆、腹壁静脉曲张（门脉高压时）、波动感。
   • 叩诊：移动性浊音阳性。
   • 腹腔穿刺：积液呈乳白色、无味，苏丹III染色阳性，甘油三酯浓度显著高于血清水平。

参考文献：相关专业医学文献和研究资料。