未特指的小肠结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of small intestine

更新时间：2025-06-18 19:56:35

编码LB15.Z

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索引词Structural developmental anomalies of small intestine、未特指的小肠结构发育异常、小肠结构发育异常、小肠畸形

缩写未特指小肠结构发育异常、未特指小肠畸形

别名小肠先天性结构异常、小肠发育缺陷、小肠先天性异常、不明类型小肠结构异常

未特指的小肠结构发育异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
  - 腹部X线平片显示"双气泡征"或肠管扩张伴液气平面（完全性梗阻）。
  - CT/MRI证实存在先天性小肠闭锁、狭窄或解剖位置异常（如旋转不良）。
- 术中探查：
  - 外科手术或腹腔镜直视下发现小肠结构异常（如闭锁、重复畸形）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 新生儿期胆汁性呕吐（≥3次/日）伴腹胀，或胎便排出延迟（＞24小时）。
  - 儿童期反复腹痛（≥2次/周）伴体重不增（生长曲线下降≥2个百分位）。
- 实验室异常：
  - 电解质紊乱（血钠＜135 mmol/L且血钾＜3.5 mmol/L）。
  - 低蛋白血症（血清白蛋白＜35 g/L）伴前白蛋白＜150 mg/L。
阈值标准：
- 必须满足以下任意一项：
  - 影像学确诊小肠结构异常（X线/CT/MRI）。
  - 手术探查确认解剖缺陷。
- 若影像学不确定，需同时满足：
  - 典型临床表现（胆汁性呕吐+腹胀）。
  - 超声显示肠壁增厚＞3 mm伴肠腔扩张（直径＞15 mm）。

影像学检查树：

└─影像学检查
├─X线平片（首选筛查）→ 发现液气平面/双气泡征
├─超声（无创评估）→ 测量肠壁厚度/肠腔直径
└─CT/MRI（精准诊断）→ 三维重建显示解剖异常
- 判断逻辑：
  - X线平片发现"双气泡征"提示十二指肠梗阻，需立即行上消化道造影。
  - 超声肠壁增厚＞3 mm提示缺血性改变，需警惕肠坏死。
  - CT增强扫描可鉴别血管畸形与机械性梗阻。
实验室检查树：

└─实验室检查
├─血常规 → 白细胞＞15×10⁹/L提示继发感染
├─血气分析 → 代谢性酸中毒（pH＜7.35）提示肠缺血
└─营养评估 → 前白蛋白＜150 mg/L需肠外营养支持
- 判断逻辑：
  - 血钾＜3.0 mmol/L需优先纠正电解质紊乱再行手术。
  - CRP＞50 mg/L提示需排查脓毒症。
功能评估检查：
- 锝-99m核素扫描：
  - 异常意义：放射性浓聚区提示异位胃黏膜存在。
- 乳果糖氢呼气试验：
  - 判断逻辑：H₂峰值提前（90分钟内）提示小肠细菌过度生长。

血常规：
- 白细胞＞15×10⁹/L：提示肠缺血继发感染，需立即广谱抗生素治疗。
- 血红蛋白＜90 g/L：慢性失血或营养不良性贫血，需补充铁剂。
电解质与酸碱平衡：
- 血钠＜130 mmol/L：提示重度脱水，需限制输注低渗液体。
- BE＜-5 mmol/L：代谢性酸中毒，需静脉补充碳酸氢钠。
肝功能指标：
- ALT/AST＞2倍正常值：警惕肠源性肝损伤或TPN相关肝病。
- 总胆红素＞85 μmol/L：需排除胆道闭锁等合并畸形。
凝血功能：
- INR＞1.5：维生素K吸收障碍，术前需静脉补充维生素K₁。

参考文献：