未特指的先天性房间隔异常Unspecified Congenital anomaly of atrial septum

更新时间:2025-06-19 04:51:08
编码LA8E.Z

关键词

索引词Congenital anomaly of atrial septum、未特指的先天性房间隔异常、先天性房间隔异常
缩写未特指先天性房间隔异常、未特指房间隔异常、未分类先天性房间隔异常、未分类房间隔异常
别名未分类的先天性房间隔异常、不明类型的先天性房间隔异常、先天性心脏房间隔缺损-未特指、先天性心脏房间隔缺损-未分类、Congenital-Atrial-Septal-Abnormality-Unspecified、Unspecified-Congenital-Atrial-Septal-Defect

未特指的先天性房间隔异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准

  1. 金标准(确诊依据)

    • 超声心动图直接征象
      • 多切面显示房间隔连续性中断(>5mm),且缺损形态不符合继发孔型、原发孔型或静脉窦型特征
      • 彩色多普勒证实心房水平左向右分流(分流速度1-1.5m/s)
    • 心导管检查
      • 血氧分析显示右心房血氧饱和度较上腔静脉升高>7%(Sat RA > Sat SVC +7%)
  2. 必须条件(核心诊断要素)

    • 影像学证据:超声心动图明确显示非典型房间隔缺损(排除卵圆孔未闭)
    • 血流动力学改变:右心容量负荷增加征象(右心室舒张末期内径>正常值120%)
    • 排除其他类型:不符合特定ASD亚型的解剖学特征(如原发孔型无房室瓣畸形)
  3. 支持条件(临床佐证)

    • 听诊体征:胸骨左缘2-3肋间Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音 + 固定性第二心音分裂
    • 心电图表现:不完全性右束支传导阻滞(QRS<120ms)或右心室肥厚(V1 R/S>1)
    • X线特征:肺血增多(肺门血管影增粗>2.5cm)伴肺动脉段突出
    • 症状阈值
      • 儿童:活动耐量下降(6分钟步行距离<正常值80%)
      • 成人:NYHA心功能Ⅱ级及以上

二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B1[超声心动图] A --> B2[心电图] A --> B3[胸部X线] B1 --> C1[经食管超声] B1 --> C2[心脏MRI] C1 --> D[心导管检查] C2 --> D

判断逻辑

  1. 超声心动图

    • 阳性标准:剑突下双心房切面显示>5mm房间隔中断
    • 分流评估:肺动脉/体循环血流量比(Qp/Qs)>1.5提示显著分流
    • 进阶检查指征:经胸图像不清时行经食管超声
  2. 心脏MRI

    • 定量分析:右心室舒张末期容积指数>120mL/m²提示容量超负荷
    • 分流计算:相位对比序列直接测量Qp/Qs
  3. 心导管检查

    • 适应证
      • 超声/MRI提示肺动脉高压(收缩压>40mmHg)
      • 需评估肺血管阻力(>3Wood单位禁忌封堵)

三、实验室参考值及异常意义

  1. 血氧饱和度监测

    • 正常值:右心房与上腔静脉差值<4%
    • 异常意义
      • 差值>7%→ 提示心房水平分流
      • 外周血氧<92%→ 警惕双向分流(艾森曼格前期)
  2. BNP/NT-proBNP

    • 临界值
      • BNP>100pg/mL
      • NT-proBNP>300pg/mL(成人)
    • 异常意义
      • 升高提示右心功能不全
      • 持续>2倍临界值需评估手术指征
  3. 凝血功能

    • D-二聚体:>0.5mg/L提示血栓风险(尤其房颤患者)
    • INR监控:抗凝治疗目标值2.0-3.0
  4. 血气分析

    • 代偿机制
      • PaCO₂<35mmHg伴pH>7.45→ 慢性过度通气
      • PaO₂<80mmHg→ 晚期右向左分流

四、总结

  • 确诊核心:依赖超声心动图直接显示非典型缺损+血流动力学证据
  • 检查路径:首选超声,复杂病例递进至MRI/心导管
  • 实验室重点:BNP评估心功能负荷,血氧分析监测分流方向

参考文献

  1. AHA《成人先天性心脏病管理指南》(2020)
  2. ESC《儿童心脏病学实践指南》(2022)
  3. 《Braunwald心脏病学》第11版
  4. JACC: Cardiovascular Imaging ASD诊断成像共识(2023)