气管结构发育异常Structural developmental anomalies of trachea

关键词

气管结构发育异常 (LA73) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸急促：
   • 患者常感到呼吸费力，尤其是在活动或哭闹时更为明显（高，70%-90%）。
2. 喘鸣音：
   • 吸气时出现高调的喘鸣声，可能在安静状态下也能听到（高，60%-80%）。
3. 咳嗽：
   • 可能为干咳或伴有少量痰液（中，50%-70%）。
4. 发音障碍：
   • 由于气道受阻（如声门下狭窄或喉返神经受压），可能出现声音嘶哑或发声困难（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 喂食困难：
   • 婴儿可能出现吞咽困难、拒食或频繁吐奶（低，10%-30%）。
2. 生长发育迟缓：
   • 体重增长缓慢，身高发育落后于同龄儿童（低，10%-20%）。
3. 反复呼吸道感染：
   • 易患肺炎、支气管炎等（中，30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 吸气性凹陷：
   • 胸骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织在吸气时出现凹陷（高，70%-90%）。
2. 喘鸣音：
   • 通过听诊器可以听到明显的喘鸣音（高，60%-80%）。
3. 呼吸音减弱：
   • 受累区域呼吸音减弱或消失（中，50%-70%）。
4. 发绀：
   • 严重病例可能出现口唇、甲床发绀（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 心脏移位：
   • 由于气管狭窄或压迫导致纵隔移位，心脏可能向对侧偏移（低，5%-10%）。
2. 胸廓畸形：
   • 长期呼吸困难可能导致胸廓畸形（低，5%-10%）。
3. 肺不张：
   • X线检查可见局部肺野密度增高，提示肺不张（中，20%-40%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • 胸部X线：
     • 可显示气管狭窄、扩张或其他形态异常，但对细微结构敏感性较低（异常率：约70%-85%）。
   • CT扫描：
     • 详细显示气管和支气管的解剖结构及病变程度（异常率：约90%-95%）。
   • MRI：
     • 对于软组织对比度高的病变（如气管软化症），有较高的诊断价值（异常率：约80%-90%）。

2. 支气管镜检查

   • 直接观察气管和支气管的内部结构，明确病变部位和性质（阳性率：约90%-95%）。

3. 肺功能测试

   • 显示不同程度的气流受限，尤其是固定性狭窄（异常率：约70%-80%）。

注：临床表现因具体类型、病变部位及严重程度而异。部分患者可能需要结合多种检查手段以确诊，并制定个体化的治疗方案。