高位肩胛Sprengel deformity

关键词

高位肩胛（LB72.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肩部抬高与颈部外观缩短：
   • 患侧肩部明显抬高，颈部视觉上显短，而非实际骨性缩短[6]，婴幼儿期即可发现。
2. 肩关节活动受限：
   • 肩关节外展和上举功能受限（如无法完成梳头动作）[9]，与肩胛骨旋转受限直接相关。

其他可能症状

1. 疼痛：
   • 青少年或成人可能因肩胛带肌肉代偿性劳损出现疼痛，而非关节不稳定[9]。
2. 姿势异常：
   • 长期肩胛骨高位可能导致脊柱代偿性侧弯，但需排除原发性脊柱畸形[9]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肩胛骨高位与形态异常：
   • 患侧肩胛骨上移（较健侧高3-5cm），常伴肩胛骨变小、内上角弯曲（钩状畸形）[8][9]。发生率＞90%。
2. 肩胛带肌肉异常：
   • 斜方肌、菱形肌和肩胛提肌发育不良或纤维化，导致"肩胛骨固定"[8]。发生率70-85%。
3. 肩关节活动度检测异常：
   • 患侧肩外展受限（通常＜100°），肩胛骨无法外旋致肩肱节律紊乱[9]。

非典型体征

1. 合并畸形：
   • 可能伴颈椎肋骨、Klippel-Feil综合征（短颈、发际低）[9]，发生率＜20%。
2. 脊柱代偿性改变：
   • 胸椎侧弯发生率约40%，多呈"C"型弯曲，凸向健侧[9]。

影像学诊断标准

1. X线测量：
   • Cavendish分级：Ⅰ级（轻度）肩胛骨上缘平T1，Ⅳ级（重度）达C4水平[5]。
   • 肩胛骨旋转角＞40°（正常约10°）提示畸形。
2. 三维CT重建：
   • 可量化肩胛骨体积减小（患侧约为健侧60-80%）及关节盂发育不良[5]。
3. MRI特征：
   • 显示冈上肌、冈下肌等肩袖肌群萎缩，肩胛骨与胸壁间存在纤维束带[5]。

注：需与先天性肌性斜颈、脊柱裂伴脊膜膨出等鉴别。Cavendish分级和影像学测量是制定手术方案的重要依据。[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13]