先天性肺动脉异常Congenital anomaly of pulmonary arterial tree
编码LA8B.1
关键词
索引词Congenital anomaly of pulmonary arterial tree、先天性肺动脉异常、先天性肺动脉及其分支异常、肺动脉异常 [possible translation]、肺动脉异常起源 [possible translation]、先天性肺动脉错位 [possible translation]、肺动脉的起源异常 [possible translation]、肺动脉起源异常 [possible translation]、肺动脉异常起源、先天性肺动脉错位、肺动脉的起源异常、肺动脉异常、肺动脉起源异常、先天性肺动脉树扩张、特发性肺动脉扩张、家族性肺动脉扩张 [possible translation]、特发性孤立性肺动脉扩张 [possible translation]、先天性肺动脉瘤 [possible translation]、特发性孤立性肺动脉扩张、先天性肺动脉瘤、家族性肺动脉扩张、先天性肺动脉干畸形、先天性主肺动脉畸形、先天性肺干发育不良、先天性主肺动脉发育不良、肺动脉干缺如或闭锁、肺动脉主干缺如或闭锁、先天性肺动脉分支畸形、肺动脉先天性异常、先天性肺动脉分支狭窄、先天性肺动脉狭窄、先天性右肺动脉狭窄、外周右肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周右肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周右肺动脉狭窄、外周右肺动脉狭窄、先天性左肺动脉狭窄、外周左肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周左肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周左肺动脉狭窄、外周左肺动脉狭窄、先天性肺动脉分支发育不良、肺动脉发育不良、先天性肺动脉发育不良、外周肺动脉发育不良 [possible translation]、远端肺动脉发育不良 [possible translation]、远端肺动脉发育不良、外周肺动脉发育不良、先天性右肺动脉发育不良、右肺动脉远端发育不良 [possible translation]、外周右肺动脉发育不良 [possible translation]、右肺动脉远端发育不良、外周右肺动脉发育不良、先天性左肺动脉发育不良、左肺动脉远端发育不良 [possible translation]、左肺动脉外周发育不良 [possible translation]、左肺动脉远端发育不良、左肺动脉外周发育不良、先天性中央肺动脉狭窄或近肺门分叉处发育不良、肺动脉中央支狭窄、先天性中央肺动脉分支狭窄或发育不全、中央肺动脉狭窄、近端肺动脉狭窄、先天性外周肺动脉狭窄或肺门分叉处或以上发育不良、外周肺动脉狭窄、远端外周肺动脉狭窄、先天性左右肺动脉不连续、不汇合、右肺动脉起源于升主动脉、半共同动脉干、右半共同动脉干、左肺动脉起源于升主动脉、左半共同动脉干、肺动脉起源于动脉导管、右肺动脉起源于动脉导管、左肺动脉起源于动脉导管、肺动脉发育不全、肺动脉缺失、右或左肺动脉缺失、右或左肺动脉闭锁、肺动脉支发育不全、右肺动脉缺失或闭锁、右肺动脉闭锁、右肺动脉缺失、左肺动脉缺失或闭锁、左肺动脉闭锁、左肺动脉缺失
同义词Aberrant pulmonary artery、abnormal origin of pulmonary artery、Anomaly of pulmonary artery、congenital malposition of pulmonary artery、pulmonary arterial origin anomaly、pulmonary artery abnormality、pulmonary artery origin anomaly、Congenital anomalies of pulmonary artery and its branches
缩写CPA
别名先天性肺动脉病、肺动脉畸形、先天性肺血管异常、肺血管异常、先天性肺动脉疾病、肺动脉先天性疾病、先天性肺动脉缺陷、肺动脉结构异常、先天性肺动脉病变
先天性肺动脉异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
-
呼吸困难：
- 患者在活动时可能会出现不同程度的呼吸困难，肺动脉狭窄或闭锁导致肺血流量减少及右心室后负荷增加，进而影响氧合效率。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
疲劳感：
- 由于心脏负荷增加和全身氧供不足，患者在日常活动中容易感到疲倦。
- 出现几率：中（50%-70%）
-
反复呼吸道感染：
- 肺血流量减少可能导致局部免疫功能下降，增加呼吸道感染风险。
- 出现几率：中（40%-60%）
-
生长发育迟缓：
- 长期慢性缺氧及心脏功能异常可能导致儿童生长速度低于同龄人。
- 出现几率：中（30%-50%）
-
中心性发绀：
- 在合并右向左分流（如房间隔缺损或动脉导管未闭）时，患儿可能出现皮肤黏膜青紫。
- 出现几率：低（10%-30%）
体征（客观检测结果）
-
心脏杂音：
- 胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期喷射性杂音，与肺动脉狭窄引起的湍流相关。
- 出现几率：高（80%-90%）
-
肺动脉瓣区第二心音（P2）减弱：
- 肺动脉瓣狭窄或闭锁导致第二心音的肺动脉成分（P2）减弱或消失。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
胸骨左缘第二肋间震颤：
- 在胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，提示重度肺动脉狭窄。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
右心衰竭相关体征：
- 长期右心室高压可导致右心衰竭，表现为肝肿大、颈静脉怒张（儿童可能不明显）及下肢水肿。
- 出现几率：中（40%-60%）
-
皮肤黏膜青紫：
- 合并右向左分流时可见皮肤黏膜青紫。
- 出现几率：低（10%-30%）
实验室与影像学特征
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X线检查：
- 肺动脉狭窄患者可见肺动脉段突出（狭窄后扩张），闭锁患者则表现为肺血减少及肺动脉段凹陷。
- 异常率：高（80%-90%）
-
超声心动图：
- 可明确肺动脉瓣形态、狭窄程度及右心室肥厚情况，诊断敏感度最高。
- 异常率：高（90%-95%）
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CT和MRI：
- 适用于评估复杂解剖变异（如肺动脉分支发育不良）及合并畸形。
- 异常率：高（80%-90%）
-
心导管检查：
- 可直接测量右心室与肺动脉间的压力梯度，评估血流动力学。
- 异常率：高（90%-95%）
-
心电图：
- 右心室肥厚表现（如电轴右偏、V1导联R波增高）。
- 异常率：中（50%-70%）
参考文献
- 上述内容基于多篇关于先天性肺动脉异常的研究报告和临床指南总结而成。具体数据来源包括《中华儿科杂志》、《心血管病学进展》等相关专业文献。
请注意，具体的症状和体征出现几率可能因个体差异和病情严重程度而有所不同。如有疑问，请咨询专业医生。