门静脉-肝动脉瘘Portal vein-hepatic artery fistula
编码LA90.30
关键词
索引词Portal vein-hepatic artery fistula、门静脉-肝动脉瘘
缩写PV-AF
别名门脉-肝动脉瘘、门静脉肝动脉瘘、门静脉-肝动脉血管畸形、肝动静脉异常通道
门静脉-肝动脉瘘 (LA90.30) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 腹痛:
- 通常为非特异性,患者可能感到上腹部或右上腹部隐痛、钝痛(40%-60%)。
- 腹泻:
- 部分患者可出现腹泻,可能与门静脉高压导致的肠道淤血及黏膜水肿相关(20%-40%)。
- 体重减轻:
- 因肠道吸收功能障碍或代谢需求增加(20%-40%)。
- 腹胀:
- 门静脉高压导致腹水形成或肠道淤血(30%-50%)。
其他可能症状
- 消化道出血:
- 门静脉高压继发食管胃底静脉曲张破裂出血(10%-20%)。
- 心悸和气短:
- 高动力循环状态增加心脏负荷,患者可能出现心悸、活动后气短(5%-10%)。
- 全身乏力:
- 可能与代谢异常或慢性失血相关(10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 腹部杂音:
- 肝区连续性收缩期-舒张期杂音(70%-80%),因高速血流通过瘘口产生涡流。
- 脾肿大:
- 门静脉高压导致脾脏充血性肿大(50%-70%)。
- 腹水:
- 门静脉高压及低蛋白血症导致腹腔液体积聚(30%-50%)。
非典型体征
- 黄疸:
- 合并肝实质损伤或胆道梗阻时可能出现(5%-10%)。
- 下肢水肿:
- 低蛋白血症或门静脉高压影响静脉回流(10%-20%)。
- 肝脏肿大:
- 肝动脉血流增加可能导致肝脏充血性肿大(20%-40%)。
实验室与影像学特征
-
实验室检查
- 肝功能异常:血清转氨酶(ALT、AST)轻度升高,胆红素升高多见于合并肝病者(30%-50%)。
- 凝血功能异常:凝血酶原时间延长与肝功能减退相关(30%-50%)。
-
影像学表现
- 超声检查:
- 彩色多普勒显示肝动脉与门静脉间异常血流交通(80%-90%)。
- 动脉期肝实质局部高灌注(80%-90%)。
- CT扫描:
- 增强CT动脉期可见肝实质楔形或结节状强化(80%-90%)。
- 门静脉期门静脉分支提前显影(70%-80%)。
- MRI检查:
- 动态增强MRI显示动脉期异常强化灶,多平面成像有助于评估瘘口(80%-90%)。
- 血管造影:
- 直接显示瘘口位置、大小及血流动力学改变(诊断敏感性90%-100%)。
- 超声检查:
注:临床表现因瘘口大小、血流动力学影响及基础肝病差异而不同。部分患者无症状,仅通过影像学偶然发现。诊断及治疗需结合临床综合评估并由专科医师指导。