门静脉-肝动脉瘘Portal vein-hepatic artery fistula

关键词

门静脉-肝动脉瘘 (LA90.30) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 血管造影阳性：血管造影是诊断门静脉-肝动脉瘘的金标准，可以直接显示动静脉瘘的位置和大小。如果血管造影显示肝动脉与门静脉之间存在异常通道，则可以确诊。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 非特异性腹痛（40%-60%）。
     • 腹泻（30%-50%）。
     • 体重减轻（20%-40%）。
     • 腹胀（30%-50%）。
     • 消化道出血（10%-20%）。
     • 心悸和气短（5%-10%）。
     • 全身乏力（10%-20%）。
   • 体征：
     • 腹部杂音（70%-80%）。
     • 脾肿大（50%-70%）。
     • 腹水（30%-50%）。
     • 黄疸（5%-10%）。
     • 下肢水肿（10%-20%）。
     • 肝脏肿大（20%-40%）。
   • 影像学检查：
     • 超声检查：可见肝动脉和门静脉之间的异常通道，表现为局部血流加速（80%-90%）。动脉期可见肝实质早期强化灶（80%-90%）。
     • CT扫描：增强CT动脉期可见局部肝实质明显强化，呈楔形或结节状（80%-90%）。门静脉期可见门静脉系统提前显影（70%-80%）。
     • MRI检查：同样可以显示动脉期肝实质早期强化灶，并且在矢状面和冠状面上显示血管结构有独特优势（80%-90%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中血管造影阳性即可确诊。
   • 若无血管造影证据，需同时满足以下两项：
     • 至少一种典型的临床表现。
     • 至少一种典型的影像学表现。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：可见肝动脉和门静脉之间的异常通道，表现为局部血流加速。动脉期可见肝实质早期强化灶。
     • 判断逻辑：超声检查是初步筛查的重要手段，但其准确性受操作者经验和设备性能的影响。
   • CT扫描：
     • 异常意义：增强CT动脉期可见局部肝实质明显强化，呈楔形或结节状。门静脉期可见门静脉系统提前显影。
     • 判断逻辑：CT扫描可以提供详细的解剖信息，有助于确定瘘口的位置和大小。
   • MRI检查：
     • 异常意义：动脉期可见肝实质早期强化灶，并且在矢状面和冠状面上显示血管结构有独特优势。
     • 判断逻辑：MRI对软组织的分辨率较高，尤其适用于评估复杂病变。
   • 血管造影：
     • 异常意义：直接显示动静脉瘘的位置和大小，是诊断的金标准。
     • 判断逻辑：血管造影不仅可以用于诊断，还可以指导介入治疗。

2. 临床鉴别检查：

   • 腹部听诊：
     • 异常意义：体检时在肝脏区域可以听到连续性杂音，这是由于快速流动的血液通过狭窄部位产生的涡流所致。
     • 判断逻辑：腹部杂音是门静脉-肝动脉瘘的一个重要体征，有助于与其他疾病鉴别。

3. 流行病学调查：

   • 病史追溯：
     • 判断逻辑：明确患者的外伤史、医源性损伤史、肿瘤病史等，有助于诊断病因。

三、实验室检查的异常意义

1. 肝功能检查：

   • 转氨酶（ALT、AST）升高：提示肝脏受损。
   • 胆红素水平升高：提示胆汁淤积。
   • 凝血酶原时间延长：提示凝血功能异常。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。
   • 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志。

3. 血常规：

   • 白细胞计数正常或轻度升高：提示感染或炎症可能。
   • 红细胞计数正常或轻度降低：提示慢性失血或营养不良。

4. 便常规：

   • 隐血试验阳性：提示消化道出血。

四、总结

• 确诊核心依赖于血管造影结果，结合典型的临床表现和影像学特征。
• 辅助检查以影像学（超声、CT、MRI、血管造影）为主，结合临床体征（如腹部杂音）。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联肝功能指标（如转氨酶、胆红素）和炎症标志物（如CRP、ESR）。

权威依据：

• WHO《血管性疾病诊断指南》
• IDSA指南
• 《中华医学杂志》相关文献
• 《临床肝脏病学》相关章节