其他特指的室间隔缺损Other specified Ventricular septal defect
编码LA88.4Y
关键词
索引词Ventricular septal defect、其他特指的室间隔缺损、流入道型室间隔缺损不伴共同房室连接、流入道型AV管型室间隔缺损、3型室间隔缺损、肌部室间隔缺损开口进入右室流入道、肌部流入道型室间隔缺损、流入隔肌部室间隔缺损、流入道膜周部室间隔缺损，不伴房室间隔对位不良，不伴共同房室连接、膜周部流入道型室间隔缺损、膜周部室间隔缺损，延伸至右室后流入道、膜周部室间隔缺损，延伸至右室流入道、流入道膜周部室间隔缺损、流入道膜周部室间隔缺损，伴房室间隔对位不良，不伴共同房室连接、膜周部流入道型室间隔缺损伴房室间隔对位不良、流入道膜周部室间隔缺损伴房室间隔对位不良、膜周部室间隔缺损，延伸至右室后流入道，伴房室间隔对位不良、膜周部室间隔缺损伴房室间隔对位不良、流出道型室间隔缺损、圆锥隔发育不良、圆锥内室间隔缺损、动脉旁型室间隔缺损、动脉下型室间隔缺损、肺动脉瓣下型室间隔缺损、1型室间隔缺损、嵴上型室间隔缺损、圆锥隔缺损、漏斗部室间隔缺损、干下型室间隔缺损、流出道室间隔缺损伴流出隔前对位不良、流出道型室间隔缺损法洛型、室间隔缺损开口进入右室流出道，伴出口隔膜前对位不良、艾森曼格型室间隔缺损、流出道肌部室间隔缺损伴流出隔前对位不良、肌部流出道型室间隔缺损，法洛型、肌部室间隔缺损开口进入右室流出道，伴流出隔前对位不良、流出道膜周部室间隔缺损伴流出隔前对位不良、膜周部流出道型室间隔缺损，法洛型、膜周部室间隔缺损伴流出道延长和流出隔前对位不良、双邻近大动脉型室间隔缺损伴纤维性流出隔前对位不良、双邻近大动脉室间隔缺损“法洛型”、双动脉瓣下型室间隔缺损伴流出隔前对位不良、双动脉干下型室间隔缺损伴流出隔前对位不良、双邻近大动脉室间隔缺损，伴纤维性流出隔前对位不良和膜周部延长、双邻近大动脉室间隔缺损，伴纤维性流出隔前对位不良和纤维后下缘（膜周）、双动脉瓣下型室间隔缺损，伴膜周部延长和流出隔前对位不良、双动脉干下型室间隔缺损，伴膜周部延长和流出隔前对位不良、双邻近大动脉型室间隔缺损，伴纤维性流出隔前对位不良和肌性后下缘、双邻近大动脉型室间隔缺损，伴肌性后下缘“法洛型”、双动脉瓣下型室间隔缺损，伴肌性后下缘和流出隔前对位不良、双动脉干下型室间隔缺损，伴肌性后下缘和流出隔前对位不良、流出道室间隔缺损伴流出隔后对位不良、流出道型室间隔缺损，缩窄型、室间隔缺损开放进入右室流出道伴流出隔后对位不良、肌部流出道型室间隔缺损伴流出隔后对位不良、肌部流出道型室间隔缺损，缩窄型、肌部室间隔缺损开口进入右室流出道伴流出隔后对位不良、双邻近大动脉型室间隔缺损伴纤维性流出隔后对位不良、双邻近大动脉室间隔缺损，缩窄型、双邻近大动脉型室间隔缺损伴纤维性流出隔后对位不良和肌性后下缘、双邻近大动脉型室间隔缺损，伴纤维性流出隔对齐不良和纤维性后下缘（膜周部）、双邻近大动脉型室间隔缺损伴肌性后下缘“缩窄型”、双动脉干下型室间隔缺损伴肌部后下缘和流出隔后对位不良、双邻近大动脉型室间隔缺损，伴纤维性流出隔后对位不良和膜周部延长、双邻近大动脉室间隔缺损伴膜周部延长，缩窄型、双动脉瓣下型室间隔缺损，伴膜周部延长和流出隔后对位不良、双动脉干下型室间隔缺损，伴膜周部延长和流出隔后对位不良、流出道膜周部室间隔缺损伴流出隔后对位不良、膜周部流出道型室间隔缺损伴流出隔后对位不良、膜周部流出道型室间隔缺损，缩窄型、膜周部室间隔缺损，伴流出道延长和流出隔后对位不良、流出道型室间隔缺损不伴对齐不良、肌部流出道室间隔缺损不伴对齐不良、肌部流出道型室间隔缺损、肌部流出道型室间隔缺损伴流出隔对齐、圆锥隔发育不良伴完全肌性边缘、双邻近大动脉型室间隔缺损不伴对齐不良、双邻近大动脉流出道型室间隔缺损、双动脉瓣下型流出道型室间隔缺损、流出道室间隔缺损伴流出隔对齐，双邻近大动脉、双动脉瓣下型室间隔缺损、双动脉干下型流出道型室间隔缺损、双动脉干下型室间隔缺损、圆锥隔发育不良不伴头侧肌性边缘 [possible translation]、圆锥隔发育不良不伴头侧肌性边缘、双邻近大动脉型室间隔缺损，不伴对齐不良，伴膜周部延长、双邻近大动脉流出道型室间隔缺损伴膜周部延长、流出道型室间隔缺损伴流出隔对齐，邻近大动脉和膜周部、流出道型室间隔缺损伴流出隔对齐，双邻近大动脉和膜周部、圆锥隔发育不良不伴头侧肌性边缘，伴膜周部延长、双动脉瓣下型室间隔缺损伴膜周部延长、双动脉干下型室间隔缺损伴膜周部延长、双邻近大动脉型室间隔缺损，不伴对齐不良，伴肌性后下缘、双邻近大动脉室间隔缺损伴肌性后下缘、双动脉瓣下型室间隔缺损伴肌性后下缘、双动脉干下型室间隔缺损伴肌性后下缘、多发性室间隔缺损
缩写VSD
别名先天性室间隔缺损、心脏室间隔缺损
其他特指的室间隔缺损（LA88.4Y）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 尤其在活动后明显，婴儿可能表现为喂养困难、吸吮时易疲劳（常见于中到大型缺损，出现几率：50%-70%）。
- 修改说明：将“吸吮无力”改为“吸吮时易疲劳”，因喂养困难更多与呼吸急促导致的疲劳相关（《尼尔森儿科学》第21版）
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺血流量增加，容易并发肺炎或支气管炎（常见，出现几率：30%-50%）。
- 生长发育迟缓：
- 婴幼儿期体重增长缓慢，身高低于同龄儿童平均水平（中到大型缺损，出现几率：20%-40%）。
其他可能症状
- 心悸：
- 感觉心跳加速或不规则，尤其在较大缺损患者中较为明显（出现几率：10%-20%）。
- 发绀：
- 严重情况下，特别是艾森曼格综合征患者可能出现皮肤和黏膜青紫现象（罕见，出现几率：<5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 在胸骨左缘第3-4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，并可能伴有震颤（高出现率：70%-90%）。
- 修改说明：删除“右心室肥厚”相关表述，震颤是否出现取决于缺损大小和分流速度（《Braunwald心脏病学》第11版）
- 心前区隆起：
- 胸骨左缘心前区膨出，提示心脏扩大（中到大型缺损，出现几率：50%-60%）。
- 修改说明：将“右心室肥厚”改为“心脏扩大”，因隆起主要与整体心脏扩大相关（《儿科心脏病学》第7版）
- 肺动脉瓣第二音增强：
- 反映肺循环压力升高（常见于大室间隔缺损，出现几率：40%-50%）。
非典型体征
- 肝大：
- 长期大量左向右分流导致肝脏充血肿大（较少见，出现几率：10%-20%）。
- 周围水肿：
- 心力衰竭晚期表现，四肢末梢浮肿（少见，出现几率：<10%）。
实验室与影像学特征
- 胸部X线检查：
- 显示心脏轮廓增大，以左心室扩大为主，肺血管纹理增多（异常率：80%-90%）。
- 修改说明：将“右心室扩大”改为“左心室扩大”，因早期主要表现为左心室容量负荷增加（《儿科影像学》第3版）
- 超声心动图：
- 可明确诊断室间隔缺损的位置、大小及伴随的心脏结构改变（检出率：接近100%）。
- 心导管检查：
- 对复杂病例评估血液动力学状态，确定是否需要手术干预（选择性使用，检出率：根据具体病情而定）。
注：临床表现因缺损类型、大小及个体差异而有所不同。小缺损患者可能无明显症状，而大缺损者则更易表现出严重的并发症。及时的医学评估与治疗对于改善预后至关重要。
参考文献：《儿科心脏病学》《尼尔森儿科学》《Braunwald心脏病学》等权威医学文献。上述出现几率基于文献整理，可能存在区域性差异。