其他特指的支气管结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of bronchi
编码LA74.Y
关键词
索引词Structural developmental anomalies of bronchi、其他特指的支气管结构发育异常、先天性支气管缺失、支气管缺失、支气管发育不全、先天性支气管囊肿、先天性支气管源性囊肿、气管支气管分支异常、气管支气管、猪支气管、Williams-Campbell综合征、先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、威廉-坎贝尔综合征、支气管憩室、先天性支气管憩室、先天性胆管支气管瘘、先天性支气管胆瘘、支气管肺前肠畸形、BPFM[支气管肺前肠畸形]
缩写支气管结构发育异常、Bronchial-Structure-Development-Abnormality
别名支气管畸形、支气管发育异常、支气管发育缺陷、Bronchial-Malformation、Bronchial-Development-Defect
其他特指的支气管结构发育异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 呼吸困难：
- 由于气道阻塞或狭窄，患者常出现呼吸困难，特别是在活动时更为明显（高，70%-90%）。
- 喘鸣：
- 患者在呼气时可能听到喘鸣声，尤其在合并支气管软化时（中，50%-70%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于气道结构异常和分泌物滞留，易发生细菌或病毒感染，导致反复肺炎或支气管炎（高，70%-90%）。
- 咳嗽：
- 患者可能出现持续性或阵发性咳嗽，夜间或活动后因气道刺激加剧（高，70%-90%）。
- 发绀：
- 严重病例可能因低氧血症出现中央性发绀（口唇及甲床青紫）（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
- 听诊异常：
- 听诊可发现呼吸音减弱、哮鸣音或局限性湿啰音（高，70%-90%）。
- 胸部X线检查：
- 可能显示局限性肺气肿、肺不张或支气管壁增厚（中，50%-70%）。
- CT扫描：
- 高分辨率CT可清晰显示支气管狭窄、闭锁、扩张或分支异常（高，80%-95%）。
- 支气管镜检查：
- 可直接观察气道结构异常，如软骨缺陷、管腔塌陷或异常分支（高，80%-95%）。
实验室与影像学特征
- 病原学检测：
- 急性感染期痰液培养可能检出病原体（阳性率：约50%-70%）。
- 血液检查：
- 细菌感染时血常规可显示中性粒细胞增高（阳性率：约50%-70%）。
- 影像学表现：
- 胸部CT：三维重建技术可精确评估支气管解剖变异（异常率：约90%-95%）。
- 支气管造影：目前较少使用，仅在特定情况下辅助诊断（异常率：约80%-95%）。
- MRI：适用于评估合并血管环等复杂畸形（异常率：约70%-80%）。
注：临床表现因具体的支气管结构发育异常类型及个体差异而异。上述数据基于现有文献和临床资料整理而成，具体几率可能因研究样本和方法的不同而有所变化。对于特定类型的支气管结构发育异常，建议查阅详细的学术期刊文章以获取更多详细信息。