其他特指的宫颈结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of cervix uteri

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的宫颈结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的宫颈结构发育异常（ICD-11编码：LB43.Y）是指在女性生殖系统中，宫颈的正常解剖结构因胚胎发育障碍导致的形态、大小、位置或组织异常，且不符合宫颈发育不全（LB43.1）、未特指宫颈结构发育异常（LB43.Z）或宫颈胚胎性囊肿（LB43.0）的标准。此类异常多与苗勒管（Müllerian ducts）融合或分化异常相关，可独立存在或合并其他生殖道畸形。

病因学特征

1. 胚胎发育异常

   • 胚胎期苗勒管头尾向（垂直）融合障碍可导致宫颈闭锁或狭窄，而侧向（水平）融合异常可能引发双宫颈等复合畸形。
   • 苗勒管分化停滞可能导致宫颈腺体结构缺失或肌层发育缺陷。

2. 遗传因素

   • 染色体异常（如部分嵌合型）可能与宫颈发育异常相关，但具体遗传模式尚未明确。
   • 某些遗传综合征患者（如伴泌尿生殖系统畸形的综合征）中宫颈异常发生率增高，但非特异性表现。

3. 环境因素

   • 动物研究提示孕期接触致畸物可能干扰苗勒管发育，但人类证据有限。
   • 严重母体营养不良或代谢紊乱可能间接影响胚胎器官形成。

病理机制

1. 宫颈发育不全

   • 表现为宫颈长度显著缩短（＜2.5cm）或宫颈管结构缺失，常伴子宫下段薄弱，孕中期易发生宫口无痛性扩张导致流产。
   • 病理基础为苗勒管尾端发育停滞，宫颈纤维结缔组织与肌层比例异常。

2. 宫颈闭锁与狭窄

   • 完全闭锁者出现原发性闭经伴周期性下腹痛，超声可见宫腔积血。
   • 狭窄者月经排出受阻可能导致继发性子宫内膜异位症，但无充分证据表明与经血逆流直接相关。

3. 其他特指畸形

   • 双宫颈多伴双子宫，因苗勒管完全未融合所致，宫颈间可有纤维隔分离。
   • 宫颈纵隔属苗勒管融合后中隔吸收失败，纵隔内含肌组织或纤维成分。

临床表现

1. 症状特征
   • 原发性闭经：仅见于完全性宫颈闭锁，需与阴道闭锁鉴别。
   • 周期性腹痛：闭锁/严重狭窄者月经初潮后出现进行性加重腹痛，可伴泌尿系压迫症状。
   • 妊娠中期流产：宫颈发育不全者约14-28周发生胎膜早破或宫口扩张。
   • 无症状：部分畸形（如双宫颈）仅在妇科检查或影像学检查中偶然发现。

参考文献：

• 丁香园：
• 道客巴巴：
• 百度百科：
• Maigoo：
• 环球医药网：