其他特指的外周动脉畸形Other specified Peripheral arterial malformations

更新时间：2025-06-19 00:51:15

编码LA90.4Y

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA90 周围血管结构发育异常

LA90.4 外周动脉畸形

LA90.4Y 其他特指的外周动脉畸形

关键词

索引词Peripheral arterial malformations、其他特指的外周动脉畸形、多支肾动脉、颈内动脉发育不全、先天性脑血管畸形，不可归类在他处者、先天性脑血管畸形、脑血管畸形、脑血管系统畸形、先天性脑血管系统畸形、先天性脑血管畸形NOS、脑血管系统异常、先天性大脑血管畸形NOS、先天性大脑动脉狭窄、脑血管异常、先天性大脑动脉缩窄、先天性脑血管系统异常、先天性大脑血管异常、先天性脑血管异常、大脑血管异常、脑动脉畸形、大脑动脉畸形、先天性脑动脉畸形、先天性脑动脉异常、大脑动脉异常、脑动脉异常、先天性脑动脉狭窄、大脑动脉缺失、大脑动脉发育不全、脑动脉不发育、脑动脉未发育、脑动脉缺如、大脑动脉发育不良、脑动脉发育低下、大脑动脉发育低下、脑动脉发育不全、脑静脉异常、脑静脉畸形、大脑静脉畸形、大脑静脉异常、脑静脉不发育、大脑静脉发育不全、脑静脉未发育、脑静脉发育不全、脑静脉发育低下

缩写PAM

别名外周动脉异常、外周血管畸形、外周动脉结构异常

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其他特指的外周动脉畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准
- 数字减影血管造影(DSA)：动态显示畸形血管的血流动力学特征，清晰呈现供血动脉、畸形血管巢(nidus)和引流静脉的三维结构，是诊断的金标准。
必须条件
- 影像学证据：至少一种血管成像技术(CTA/MRA/DSA)显示外周动脉存在解剖学变异，包括：
  - 异常血管分支或走行
  - 动静脉直接交通(无毛细血管床)
  - 血管团样畸形(nidus型)
- 临床表现：至少一项典型症状体征：
  - 可触及搏动性包块伴血管杂音
  - 病变区域皮肤温度升高(温差≥2℃)
  - 远端缺血表现(间歇性跛行/皮温降低)
支持条件
- 超声特征：彩色多普勒显示高速低阻动脉频谱(阻力指数RI<0.5)或动静脉瘘频谱
- 继发改变证据：
  - MRI显示病变周围组织水肿/含铁血黄素沉积
  - 血常规提示慢性贫血(Hb<110g/L，男性；<100g/L，女性)
- 诱发因素：
  - 明确外伤史(尤其穿刺伤)
  - 慢性炎症性疾病史(如贝赫切特病)

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[血流动力学评估] A --> D[实验室检查]

B --> B1[超声多普勒] B --> B2[CTA] B --> B3[MRA] B --> B4[DSA]

C --> C1[患侧/健侧皮温差] C --> C2[经皮氧分压测定] C --> C3[肢体容积描记]

D --> D1[血常规] D --> D2[凝血功能] D --> D3[炎症标志物]

判断逻辑：

超声多普勒：初筛首选
- 阳性标准：动静脉瘘频谱(连续性湍流)或高速低阻血流(PSV>100cm/s, RI<0.4)
- 阴性时需升级检查
CTA/MRA：
- 显示畸形血管三维结构
- 评估范围：>3cm或累及重要器官时提示干预必要性
DSA：
- 金标准：动态显示造影剂"早现静脉"现象(动脉期静脉显影)
- 栓塞治疗前必须进行
血流动力学评估：
- 皮温差≥2℃提示高流量畸形
- 经皮氧分压<40mmHg提示远端缺血

三、实验室检查的异常意义

检查项目	正常范围	异常意义
血红蛋白	男130-175g/L 女115-150g/L	<110g/L提示慢性失血；需排查消化道等隐匿部位出血
D-二聚体	<0.5mg/L	升高提示继发血栓形成或血管内凝血激活
CRP	<5mg/L	>20mg/L提示合并感染或炎症活动
纤维蛋白原	2-4g/L	>5g/L提示高凝状态；<1.5g/L警惕消耗性凝血病
血小板	125-350×10⁹/L	<100×10⁹/L需排除Kasabach-Merritt综合征(血管瘤伴血小板减少)

四、诊断流程要点

筛查：超声多普勒 + 临床表现 → 初步诊断
确诊：CTA/MRA明确解剖结构 → DSA确认血流动力学特征
评估：
- 实验室检查排除凝血功能障碍
- 血流动力学检测量化盗血程度
鉴别：重点排除血管肿瘤(如血管肉瘤)、获得性动静脉瘘

参考文献：

《血管畸形诊断治疗国际指南》(ISSVA 2024)
《Rutherford血管外科学》(第9版)
欧洲心血管介入放射学会(CIRSE)外周血管畸形诊疗共识