纤维多囊性肝病Fibropolycystic liver disease
编码LB20.00
关键词
索引词Fibropolycystic liver disease、纤维多囊性肝病、先天性肝囊性病、先天性囊性肝病、先天性肝囊肿、肝囊性病、纤维囊性肝病、先天性纤维囊性肝疾患、肝纤维囊性病、先天性多囊肝、Caroli病、肝内胆管囊状扩张症、先天性肝纤维化、胆管性错构瘤
同义词Fibrocystic disease of liver、Congenital cystic disease of liver、congenital cystic liver disease、congenital hepatic cyst、cystic disease of liver、fibrocystic liver disease、congenital fibrocystic liver disorder
缩写FCLD、FCPD
别名多囊肝、纤维多囊性肝脏疾病、先天性纤维多囊性肝病、先天性肝囊肿病、肝囊肿病、先天性纤维囊性肝病
纤维多囊性肝病 (LB20.00) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 腹痛：
- 轻度至中度的右上腹或全腹部不适，疼痛可为钝痛、胀痛或隐痛（50%-70%）。
- 腹部膨隆：
- 患者常感到腹部逐渐增大，尤其是当囊肿体积较大时（60%-80%）。
- 消化不良：
- 餐后饱胀感、恶心、呕吐等消化系统症状（40%-60%）。
其他可能症状
- 黄疸：
- 皮肤和眼睛发黄，尿色深（10%-20%，多见于并发胆道梗阻者）。
- 体重下降：
- 无明显原因的体重减轻（10%-15%，可能与慢性疾病状态或消化吸收不良相关）。
- 全身症状：
- 疲劳、乏力、食欲减退（15%-25%，多见于病情进展期）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肝脏肿大：
- 可触及的肝脏边缘，质地韧或表面不规则（80%-90%）。
- 腹部包块：
- 触诊可发现腹部有固定的囊性包块（60%-80%）。
- 腹水：
- 腹部叩诊呈浊音，移动性浊音阳性（10%-20%，多见于晚期合并门静脉高压或低蛋白血症时）。
非典型体征
- 脾脏肿大：
- 脾脏可触及（10%-15%，提示合并先天性肝纤维化或门静脉高压）。
- 下肢水肿：
- 双下肢对称性凹陷性水肿（5%-10%，多见于晚期合并低蛋白血症或门静脉高压）。
- 黄疸：
- 皮肤和巩膜黄染（10%-20%，多见于并发胆道梗阻者）。
实验室与影像学特征
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实验室检查
- 肝功能异常：ALT、AST轻度升高，ALP、GGT显著升高（约60%-80%，尤其在并发胆道梗阻时）。
- 胆红素升高：总胆红素和直接胆红素升高（约10%-20%，多见于并发胆道梗阻者）。
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影像学表现
- 超声检查：
- 多个大小不一的囊肿，边界清晰，内部无回声（约90%-95%）。
- 囊肿间肝实质回声增粗，可见纤维化改变（约70%-80%）。
- CT扫描：
- 多个囊肿，囊壁薄而光滑，囊内密度均匀（约90%-95%）。
- 肝脏体积增大，形态不规则，肝实质密度降低（约70%-80%）。
- MRI检查：
- T1WI呈低信号，T2WI呈高信号（约90%-95%）。
- 囊肿壁和间隔在T1WI和T2WI上均呈低信号（约70%-80%）。
- 超声检查：
注：纤维多囊性肝病的临床表现因囊肿大小、数量及分布情况而异。部分患者可能无明显症状，仅在体检或影像学检查时发现。病情严重者可能出现门静脉高压、胆道梗阻等并发症，需要及时诊断和治疗。