左心室双出口Double outlet left ventricle

关键词

左心室双出口（LA85.3）的核心症状与体征

症状（主观感受）

核心症状

1. 紫绀（发绀）：
   • 皮肤、黏膜呈青紫色，尤其在活动后加重（常见，80%-90%）。
   • 合并肺动脉狭窄时紫绀更显著（高，70%-90%）。
2. 呼吸困难：
   • 呼吸急促、气短，尤其在喂养或运动后（常见，60%-80%）。
3. 生长发育迟缓：
   • 体重增长缓慢、运动耐力差（常见，50%-70%）。

非典型症状

1. 疲劳与乏力：
   • 日常活动后易疲劳（较少见，30%-40%）。
2. 反复呼吸道感染：
   • 因肺血流异常导致免疫力低下（较少见，20%-30%）。

体征（客观检测结果）

核心体征

1. 心脏杂音：
   • 收缩期喷射性杂音（常见，80%-90%），与肺动脉狭窄或室间隔缺损相关。
2. 心脏扩大：
   • 左心室肥大（超声心动图显示左心室增大，常见，70%-85%）。
3. 肺动脉高压体征：
   • 无肺动脉狭窄者可见颈静脉怒张、肝大（较少见，30%-50%）。

并发症相关体征

1. 心力衰竭表现：
   • 肺部湿啰音、下肢水肿（较少见，20%-30%）。
2. 心律失常：
   • 房室传导阻滞或室性早搏（罕见，5%-10%）。

影像学特征

1. 超声心动图：
   • 大动脉起源异常：主动脉与肺动脉均起源于左心室（检出率：90%-95%）。
   • 室间隔缺损：缺损多位于主动脉瓣下（常见，70%-80%）。
   • 肺动脉狭窄：狭窄部位以漏斗部为主（合并狭窄者占60%-80%）。
2. 心血管造影：
   • 双大血管同时显影（特异性高，80%-90%）。

实验室特征

1. 血气分析：
   • 动脉血氧饱和度降低（严重紫绀者血氧饱和度<85%，常见，60%-80%）。

注释

• 紫绀与肺动脉狭窄：合并肺动脉狭窄时，紫绀程度与狭窄严重度正相关。
• 影像学诊断关键：需通过多切面超声确认大动脉起源及室间隔缺损位置。
• 预后差异：未合并肺动脉狭窄者易早期出现心力衰竭，需早期干预。

参考文献：

• 《Pediatric Cardiology》（第5版）
• 《Cardiovascular Pathology》（2020年综述）
• 中华医学会心血管病学分会《先天性心脏病诊疗指南》