先天性支气管狭窄或闭锁Congenital stenosis or atresia of bronchus

关键词

(LA74.0)先天性支气管狭窄或闭锁的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无症状或轻微呼吸道症状：
   • 约60%患者无自觉症状，仅在影像学检查中偶然发现（文献：丁香园论坛）。
   • 轻症表现为偶发咳嗽、咳痰或活动后气促（常见，约30%-40%）（来源：360doc个人图书馆）。

非典型症状

1. 反复呼吸道感染：
   • 合并感染时出现发热、脓痰或胸痛（较少见，约15%-25%）（文献：挂号网）。
2. 咯血或呼吸困难加重：
   • 黏液嵌塞导致远端支气管扩张，偶见痰中带血（罕见，约5%-10%）（来源：人人文库）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局限性肺气肿：
   • 听诊可闻及局部呼吸音减弱或呼气延长（高特异性，约70%-80%）（来源：360doc个人图书馆）。
2. 黏液栓相关体征：
   • 胸部触诊局部叩诊过清音（与肺气肿相关，约50%-60%）（文献：人人文库）。

影像学特征

1. 黏液栓形态：
   • CT显示沿支气管分布的铸型结构，呈V形、Y形或树枝状（特异性高，约90%-95%）（来源：360doc个人图书馆）。
   • CT值10-40Hu，增强扫描无强化（特征性表现，100%）（文献：360doc个人图书馆）。
2. 周围肺气肿：
   • 黏液栓周围肺组织透亮度增高，与正常肺分界清晰（常见，约80%-90%）（来源：丁香园论坛）。
   • 段支气管闭锁多伴肺气肿，亚段闭锁可能无此表现（文献：人人文库）。

实验室特征

1. 病原学检测：
   • 合并感染时痰培养可检出细菌（如肺炎链球菌），但无特异性（来源：挂号网）。

影像学与病理关联

• 黏液栓与肺门关系：
  • 黏液栓可位于肺门旁（类似肿块）或外周，尖端指向肺门（特异性表现）（文献：360doc个人图书馆）。
• 血管纹理改变：
  • 病变区肺血管变细、稀疏（反映局部血流减少，约60%-70%）（来源：人人文库）。

参考文献

1. 360doc个人图书馆：先天性支气管闭锁的影像学特征与病理机制。
2. 丁香园论坛：无症状患者比例及影像学表现分析。
3. 人人文库：黏液栓CT表现及血管纹理改变。
4. 挂号网：合并感染的临床特征与治疗原则。

注：临床表现与影像特征需结合患者年龄及闭锁部位综合判断，无症状者建议定期随访，重症或反复感染者需手术干预。