先天性肺叶性肺气肿Congenital lobar emphysema

关键词

先天性肺叶性肺气肿的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

   • 进行性加重的呼吸急促，尤其在活动后更为明显（高，70%-90%）。
   • 婴儿期或幼儿早期出现急性呼吸窘迫（高，80%-90%）。

2. 咳嗽：

   • 持续性干咳，合并感染时可能伴有痰液（中，50%-70%）。

3. 喘息和哮鸣音：

   • 呼气时可听到明显的哮鸣音（高，70%-90%）。

4. 发绀：

   • 由于低氧血症导致皮肤、口唇等部位呈现青紫色（中，30%-50%）。

5. 心动过速：

   • 心跳加速，特别是在呼吸困难加剧时（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：

   • 容易并发下呼吸道感染，如肺炎（中，40%-60%）。

2. 体重增长缓慢：

   • 尤其是婴儿，可能因为呼吸困难影响进食和营养吸收（低，10%-30%）。

3. 发热：

   • 伴随感染时可能出现发热（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 胸廓不对称：

   • 患侧胸廓膨隆，叩诊呈过清音（高，80%-90%）。

2. 听诊异常：

   • 患侧呼吸音减弱或消失，有时可闻及哮鸣音或啰音（高，70%-90%）。

3. 气管、纵隔移位：

   • 气管和纵隔向健侧移位（中，50%-70%）。

4. 桶状胸：

   • 胸廓形态改变，肋间隙增宽（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 前胸部凹陷：

   • 部分病例可见患侧前胸部凹陷（低，10%-30%）。

2. 心尖搏动移位：

   • 心尖搏动点向健侧移动（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. X线检查：

   • 受累肺叶透亮度显著增高，边界清晰，邻近结构受压移位（高，90%-95%）。

2. CT扫描：

   • 显示受影响肺叶过度膨胀，肺泡间隔破坏，血管纹理减少（高，90%-95%）。

3. 肺功能测试：

   • TLC（总肺容量）、FRC（功能残气量）和RV（残气量）增高，VC（肺活量）降低，RV/TLC比值升高（高，80%-90%）。

4. 动脉血气分析：

   • PaO₂下降，PaCO₂可能正常或轻度升高（中，40%-60%）。

5. 支气管镜检查：

   • 可见支气管部分阻塞或狭窄（中，30%-50%）。

注：上述症状与体征的发生率基于现有文献总结。具体表现可能因个体差异而异，免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性病变，但仍有严重的呼吸系统威胁风险。