先天性膈疝Congenital diaphragmatic hernia
编码LB00.0
关键词
索引词Congenital diaphragmatic hernia、先天性膈疝、先天性膈缺损伴膈疝、先天性膈大部缺损、Bochdalek疝、Bochdalek型食管裂孔疝、胸腹膜疝、胸腹膜裂孔疝、Bochdalek型裂孔疝
同义词congenital diaphragm hernia、congenital diaphragm defect with hernia、gross congenital diaphragm defect
缩写CDH
别名先天性横膈疝、先天性膈肌缺损、新生儿膈疝、婴儿膈疝
先天性膈疝 (LB00.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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呼吸系统表现：
- 呼吸急促和困难：新生儿出生后不久即可观察到明显的呼吸急促、鼻翼扇动、肋间凹陷等征象（高，70%-90%）。
- 发绀：皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在哭闹或吸奶时加重（中，50%-70%）。
-
循环系统表现：
- 心率增快：心跳加快，伴有皮肤苍白或青紫（中，40%-60%）。
- 低血压：在严重病例中可能出现血压下降，甚至休克（低，10%-30%）。
-
消化系统表现：
- 呕吐：频繁呕吐，尤其是进食后（高，70%-90%）。
- 吞咽困难：部分患儿可能表现出吞咽困难（低，10%-30%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 发热：由于感染或其他并发症引起的发热（低，10%-30%）。
- 体重增长不良：长期营养吸收不良导致的生长发育迟缓（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
胸部体征：
- 呼吸音不对称或减弱：听诊可发现双肺呼吸音不对称或减弱（高，70%-90%）。
- 心脏移位：心脏位置异常，常见向健侧移位（高，70%-90%）。
- 纵隔移位：纵隔向健侧移位，导致器官受压（高，70%-90%）。
-
腹部体征：
- 腹部平坦或凹陷：由于腹腔内容物进入胸腔，腹部显得平坦或凹陷（高，70%-90%）。
- 肠鸣音：可在胸部听到肠鸣音（中，40%-60%）。
非典型体征
- 其他体征：
- 颈静脉怒张：重症者可见颈静脉怒张（低，10%-30%）。
实验室与影像学特征
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影像学表现：
- 胸部X线检查：显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位（高，80%-100%）。
- 超声检查：可以评估膈肌缺损的位置和大小，以及腹腔内容物进入胸腔的情况（高，80%-100%）。
- CT扫描：更详细地显示膈疝的具体情况，包括疝入胸腔的器官及其影响（中，40%-60%）。
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实验室检查：
- 动脉血气分析：常显示低氧血症和二氧化碳潴留（高，70%-90%）。
- 血液常规检查：白细胞计数可能升高，提示感染或炎症（中，40%-60%）。
注：临床表现因个体差异而异。重度患者通常需要紧急处理，以防止严重的呼吸衰竭和其他并发症。