先天性主-肺动脉窗Congenital aortopulmonary window
编码LA8B.0
关键词
索引词Congenital aortopulmonary window、先天性主-肺动脉窗、主-肺动脉窗、APW[主肺动脉窗]、主肺动脉间隔缺损、主动脉间隔缺损、主肺动脉窗、主动脉肺动脉窗、主动脉肺动脉间隔缺损、APW[主动脉肺动脉窗]
同义词aorticopulmonary window、aorticopulmonary fenestration、aorticopulmonary septal defect、aortopulmonary septal defect、Aortic septal defect、Aortopulmonary window、APW - [aortopulmonary window]、aortopulmonary septum defect、aortopulmonary window
缩写APW
别名aorticopulmonaryfenestration、aorticopulmonaryseptaldefect、aortopulmonaryseptaldefect、Aorticseptaldefect、aortopulmonaryseptumdefect、Congenitalaortopulmonarywindow
先天性主-肺动脉窗（Aortopulmonary Window, APW）的核心症状与体征
先天性主-肺动脉窗是一种罕见的先天性心血管畸形，其特征是升主动脉和肺动脉干之间存在异常通道。这种异常通道导致大量左向右分流，引起一系列临床表现。
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者在活动后可能出现气短、呼吸急促等症状（常见，70%-90%）。
- 生长发育迟缓：
- 由于长期心脏负荷过重，患者可能出现体重增长缓慢、身高矮小等（常见，60%-80%）。
- 反复呼吸道感染：
- 肺部充血易导致反复的呼吸道感染，如肺炎、支气管炎等（常见，50%-70%）。
- 心力衰竭：
- 在严重的情况下，患者可能会出现心力衰竭的症状，如乏力、水肿、肝肿大等（较少见，20%-40%）。
- 活动耐力下降：
- 由于氧合不足，患者可能表现为易疲劳、运动能力降低（常见，50%-70%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 听诊时可闻及响亮的连续性机器样杂音，主要位于胸骨左缘第二至第三肋间（高，80%-90%）。
- 外周血管征：
- 如水冲脉、枪击音等，提示存在显著的左向右分流（常见，60%-80%）。
- 心脏扩大：
- 心脏听诊区叩诊显示心脏边界扩大（常见，50%-70%）。
- 肝脏肿大：
- 可触及肝脏边缘，提示心力衰竭（较少见，20%-40%）。
非典型体征
- 杵状指：
- 长期缺氧可能导致手指末端增生肥厚（罕见，5%-10%）。
- 紫绀：
- 当合并艾森曼格综合征时，皮肤和黏膜呈现青紫色（罕见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 显示升主动脉和肺动脉之间的异常通道，明确分流量的大小和方向（异常率：约95%-100%）。
- 胸部X线检查：
- 显示心脏扩大、肺血增多（异常率：约80%-90%）。
- 心导管检查：
- 用于评估分流量和肺动脉压力（阳性率：约95%-100%）。
- CT或MRI：
- 显示主动脉和肺动脉之间的解剖结构和异常通道（异常率：约95%-100%）。
参考文献：
- 《小儿心脏病学》
- 《心血管外科杂志》
- 家庭医生在线
- 好大夫在线
- 默沙东诊疗手册
请注意，这些数据基于现有文献和研究，具体患者的临床表现可能因个体差异而有所不同。