先天性主-肺动脉窗Congenital aortopulmonary window
编码LA8B.0
关键词
索引词Congenital aortopulmonary window、先天性主-肺动脉窗、主-肺动脉窗、APW[主肺动脉窗]、主肺动脉间隔缺损、主动脉间隔缺损、主肺动脉窗、主动脉肺动脉窗、主动脉肺动脉间隔缺损、APW[主动脉肺动脉窗]
同义词aorticopulmonary window、aorticopulmonary fenestration、aorticopulmonary septal defect、aortopulmonary septal defect、Aortic septal defect、Aortopulmonary window、APW - [aortopulmonary window]、aortopulmonary septum defect、aortopulmonary window
缩写APW
别名aorticopulmonaryfenestration、aorticopulmonaryseptaldefect、aortopulmonaryseptaldefect、Aorticseptaldefect、aortopulmonaryseptumdefect、Congenitalaortopulmonarywindow
(LA8B.0)先天性主-肺动脉窗的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 活动后气短或呼吸急促（常见，约70%-85%）
- 婴儿表现为喂养困难、吸吮中断（高发，约80%-90%）
- 生长发育迟缓：
- 体重增长缓慢，低于同龄儿童第3百分位（高，约60%-75%）
- 反复呼吸道感染：
- 肺炎/支气管炎年发作≥3次（常见，约50%-65%）
进展期症状
- 心功能不全表现：
- 乏力、易疲劳（低，30%-40%）
- 夜间阵发性呼吸困难（较少见，10%-20%）
- 晚期紫绀（Eisenmenger综合征阶段）：
- 口唇/甲床青紫（罕见，<5%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏听诊特征：
- 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音（特异性高，约90%-95%）
- 第二心音亢进（与肺动脉高压相关，约70%-85%）
- 外周血管征：
- 水冲脉、毛细血管搏动征（中-大量分流时，约50%-60%）
继发性体征
- 右心室肥大体征：
- 心前区抬举样搏动（约40%-50%）
- 肺动脉高压体征：
- 颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性（进展期约30%-40%）
影像学特征
- 胸部X线：
- 肺血管纹理增粗（高，85%-95%）
- 心影增大（以右室为主，约70%-80%）
- 超声心动图（金标准）：
- 主动脉-肺动脉间直接交通（100%，诊断必备）
- 分流血流频谱（连续多普勒显示全心动周期分流）
- 心导管检查：
- 肺动脉血氧饱和度显著升高（较右房高>10%，敏感度100%）
实验室特征
- 血气分析：
- 早期：正常血氧饱和度（SaO₂>95%）
- 晚期：SaO₂下降（Eisenmenger阶段<90%）
- 血常规：
- 继发感染时白细胞升高（非特异性）
注：临床表现严重程度与缺损大小和肺血管阻力密切相关。新生儿期可能无明显症状，但随肺血管阻力下降，常在3-6月龄出现典型表现。未及时手术者，约50%在1年内发展为不可逆性肺动脉高压（数据来源：《先天性心脏病外科学》第6版，2021年）。