先天性主动脉瓣狭窄Congenital aortic valvar stenosis
编码LA8A.20
关键词
索引词Congenital aortic valvar stenosis、先天性主动脉瓣狭窄
同义词congenital valvular aortic stenosis、congenital aortic valve stricture、congenital stenosis of aortic valve、Congenital aortic valve stenosis
缩写CAS、先天性AS
别名先天性主动脉瓣狭窄症、先天性主动脉瓣闭锁不全伴狭窄、先天性主动脉瓣发育不良
先天性主动脉瓣狭窄的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 劳力性呼吸困难：
- 患者在体力活动后出现气短、呼吸急促，严重病例可表现为心力衰竭（如婴儿喂养困难）（中，50%-70%）。
- 胸痛：
- 运动相关胸痛多见于重度狭窄的青少年或成人患者（较低，10%-30%）。
- 晕厥或先兆晕厥：
- 多发生于重度狭窄患者剧烈运动时，因心输出量骤降导致（较低，10%-30%）。
- 乏力：
- 运动耐量下降是儿童患者的常见表现（高，70%-90%）。
- 生长迟缓：
- 婴儿期严重狭窄可因心力衰竭导致体重增长缓慢（中，30%-50%）。
体征（客观检测结果）
- 心脏听诊异常：
- 胸骨右缘第2肋间可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音（3/6级以上），向颈部传导，常伴震颤（高，90%-95%）。可闻及收缩早期喷射音（提示瓣膜活动度尚可）。
- 颈动脉搏动异常：
- 特征性表现为迟缓和微弱的搏动（pulsus parvus et tardus）（中，60%-80%）。
- 心尖搏动增强：
- 左心室压力负荷过重导致持续性抬举样心尖搏动（中，50%-70%）。
- 血压特征：
- 严重狭窄者脉压差缩小（收缩压与舒张压差值＜40 mmHg）（中，40%-60%）。
实验室与影像学特征
- 心电图：
- 左心室肥厚伴继发性ST-T改变（高，80%-90%），重度狭窄可见左胸前导联T波倒置。
- 胸部X线片：
- 心影正常或轻度增大，升主动脉狭窄后扩张常见于二叶式主动脉瓣（中，60%-80%）。
- 超声心动图：
- 确诊标准：二维超声显示瓣叶增厚/畸形，多普勒测得跨瓣峰值流速＞3 m/s（异常率：约95%-100%）。
- CT/MRI：
- 用于评估合并的主动脉根部病变（如二叶式主动脉瓣合并主动脉缩窄）（辅助诊断工具，应用频率相对较低）。
- 心导管检查：
- 适用于超声诊断不明确或需同时进行介入治疗时，可直接测量跨瓣压差（特定条件下使用，如术前评估）。
请注意，以上数据基于先天性主动脉瓣狭窄的病理特征整理，与获得性主动脉瓣狭窄存在差异。确诊需结合临床表现与影像学证据，并由心血管专科医生评估。